肾病综合征(nephriticsyndrome)是由不同病因,不同病理表现,而临床表现相似的一组症候群,它不是独立的疾病名称。其发病机理是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性升高,大量血浆蛋白自尿中丢失而引起。
一、临床表现:
1、大量蛋白尿(>3.5g/d);
2、低蛋白血症(血浆白蛋白
3、水肿;
4、高脂血症。其中前两者为诊断的必备条件。
二、诊断和鉴别诊断:
诊断包括三个方面:
①确诊NS;
②确认病因:必须首先除外继发性病因和遗传性疾病,才能诊断为原发性NS;好能进行肾活检,作出病理诊断;
③判定有无并发症。
需进行鉴别诊断的继发性Ns病因主要包括以下疾病:
1、过敏性紫癜肾炎好发于青少年,有典型的皮肤紫癜,可伴关节痛、腹痛及黑粪,多在皮疹出现后l~4周左右出现血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于鉴别诊断。
2、系统性红斑狼疮好发于青少年和中年女性,依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体,一般不难明确诊断。
3、乙型肝炎病毒(HBV)相关性肾炎多见于儿童及青少年,以蛋白尿或NS为主要临床表现,常见的病理类型为膜性肾病,其次为系膜毛细血管性肾小球肾炎等。国内依据以下三点进行诊断:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并可除外狼疮肾炎等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。我国为乙型病毒性肝炎高发区,对有乙型病毒性肝炎的患者,儿童及青少年蛋白尿或NS患者,尤其为膜性。肾病者,应认真排除之。
4、糖尿病肾病好发于中老年,NS常见于病程lO年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NSo糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
5、肾淀粉样变性好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。
6、骨髓瘤性肾病好发于中老年,男性多见,患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞的159/5以上),并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现NS。上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。