受访专家：火箭军总医院心脏大血管外科主任医师 陈秀
先天性心脏病，即婴儿出生时就有心脏异常的疾病，简称为“先心病”，是先天性畸形中最常见的一类。我国每一百名婴儿中，就有一个患有先心病，发病率大约为1%。按我国13亿人口计算，目前大约有一千多万患者，值得我们重视和警惕。
最常见的先心病有房间隔缺损，室间融缺损，动脉导管未闭，法乐氏四联症，法乐氏三联症等，简称“房缺、室缺、法四、法三”等。先心病的形成主要是人胚胎发育时期（怀孕初期2~3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或胎儿时是正常的，但在出生后应自动关闭的通道未能及时闭合的心脏异常。如果孕妇在妊娠初期罹患麻疹等病毒感染、酗酒、吸毒、接触放射线，或服某些药物等，可能会导致胚胎心脏发育畸形。先心病虽不属遗传疾病，但家中有很多人患有此病，如叔、伯、姑、姨、兄弟姐妹患病，其子女患病的机率成倍增加。
许多情况下，先心病可无症状，其异常现象多是在接受常规性心脏检查时被发觉的。患有先心病的孩子往往都有心脏杂音，所以在正规医院出生的婴儿，经过产科医生的初步检查，家长就能知道孩子是否有疾病。还有一些细心的家长发现孩子吃奶后气喘嘘嘘，哭声不响亮、短促，胸廓起伏大，活动后心慌气急，易患肺炎，经常发烧，这样的孩子去医院心脏专科就诊，往往会得到确诊。先心病的临床表现主要有以下三种情况：1.紫绀型先天性心脏病：孩子口唇、指（趾）甲青紫，哭闹后青紫，严重者面部、身体也为青紫色；2.非紫绀型先天性心脏病：非紫绀的先天性心脏病的病种很多，病情轻重差别也很大，有的可没有什么表现，早期常不易被发现。有的则很严重，造成患儿生长发育差，消瘦，经常发热，发生肺炎，并可有心衰；3.艾森曼格综合症：如果小孩一出生时是正常颜色的，等到几岁、十几岁或成年后逐渐出现青紫，我们称为先红后紫型，是先心病的严重阶段，这时已失去了手术时机。
家长应尽早带孩子去医院的心脏外科或内科检查，明确心脏畸形性质、程度，决定合适的手术时间。并非所有先心病人都需要手术治疗。先心病的病症轻重有很大差别，最重的先心病，因发育不良而不能建立良好的血液循环，心脏的结构不适合在正常环境中生存，所以出生后很快死亡，应马上手术才有存活的可能。但有的患儿先心病较轻，对血液循环影响小，或是仅仅有无害性杂音，一般也不需要进行手术治疗。由此看来，处于中间状态的先心病患儿手术的收益会更大一些。最佳手术时间，是一个比较难确定的问题，因为影响因素太多，尤其是不确定因素。要结合具体疾病、病人具体情况、医院设备等进行综合考虑后决定，主要有两种情况：尽早手术：一般来讲，孩子刚出生后就可手术。但存在不少并发症，年龄越小，危险性就越大。但有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大动脉转位、主肺动脉窗、严重肺动脉瓣狭窄等，由于血液循环的难以维持或大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭不易控制，易发生阻力型肺动脉高压，因此应及早完成手术，或先行姑息性手术，一段时间后再做根治性手术。2~6岁手术：适合一些对身体生长发育及心脏影响较小的先心病，如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭。
考虑有些室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合，随着技术的发展，有提早手术的趋势。对有先心病的患者，目前手术成功率在95%以上，如患儿的情况好，医院及术者经验丰富，手术死亡率已趋近于0。其他复杂畸形，如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得比较好的结果。已经确诊患有先心病，因年龄或其他因素需要等待手术的患儿，等待手术期间内，应注意以下几个方面：1.尽量让孩子保持安静，以减轻心脏负担。合理安排膳食，少食多餐，食品要多样化，易于消化，需保证足够的蛋白质和维生素摄入，保持大便通畅；2.注意环境干净清洁，保持室内空气流通，尽时避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少感冒或呼吸道感染的机会；3.有感染或做小手术拔牙等，都要使用抗生素。不管在任何情况下，如有发热数日不退，要及早请医师诊治，防止心内膜炎等并发症；4.定期去医院心脏专科门诊随访，依不同阶段调整休养治疗计划，选择合适的手术时机。随着医疗水平的不断提高，目前手术治疗技术成熟，手术危险较小。患者术后可与正常人一样生活工作，部分复杂先心病能做解剖矫正，也就是修复后心脏在结构上与正常人一样，效果很好。
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