什么是血友病 都有哪些症状

发布时间:2018-04-04  来源:复禾健康   

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  在疾病的面前我们都是需要好好的坚强的,这样才能更好的保养自己的身体,血友病的症状大家都了解哪些,为什么会有这疾病呢,相信大家还是非常的关心的吧。血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。那么,血友病的症状有哪些呢,血友病如何治疗呢,下面就具体的来了解一下吧。

  血友病是什么病

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

  血友病的症状

  1、皮肤、粘膜出血

  由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。

  2、关节积血

  关节出血是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处。

  3、肌肉出血和血肿

  在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

  4、血尿

  重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

  5、假肿瘤(血友病性血囊肿)

  囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿,骨盆,小腿,足,手臂与手,也有时发生于眼。

  6、创伤或外科手术后出血

  各种不同程度的创伤,小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

  7、其他部位的出血

  消化道出血可表现为呕血,黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡;咯血多与肺结核,支扩等原发病灶有关;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

  血友病治疗

  1、一般止血治疗:如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

  2、药物治疗:疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

  3、家庭治疗:家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

  4、外科治疗:有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

  5、其他治疗:如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

  血友病的预防

  1、尽快治疗出血

  在出现血友症的时候会出现出血的症状,当您尽快止血后,就会少受痛苦,对关节、肌肉和器官的损害也减少。控制出血的治疗也随之减少。

  2、保持健康

  强壮的肌肉有助于您防止关节问题和自发性出血(不明原因的出血)。请教血友病医生或理疗师哪些运动和锻炼最适合您。

  3、定期看血友病医生或护士

  血友病诊所或治疗中心的工作人员将给您提供有关保健方面的帮助和建议。

  4、切勿服用ASA(阿斯匹林)

  阿斯匹林(乙酰水杨酸)会导致更多的出血,其他药物也会影响凝血,务必请教医生哪种药物是安全的。

  5、避免肌肉注射

  肌肉注射可能会引起疼痛出血,然而接种疫苗对于血友病人来说是重要且安全的,大多数药物应该采用口服或静脉注射而不是肌肉注射。

  6、保护好您的牙齿

  请遵从牙医的建议来避免牙科疾病,牙科注射和手术会引起严重的出血。

  7、佩戴一个记录您健康信息的医用证明

  世界血友病联盟有一种特别的国际医疗卡,有些国家出售叫“医疗-警示”或“护身符”之类的标签,可以把它戴在脖子或手腕上。

  8、学习基本的急救方法,尽快用急救方法来处理出血。

  结语:如何治疗血友病,相信大家看了本文都知道该怎么做了吧,为了我们的健康,大家还是得多注意保养的,血友病的危害也是要多注意的。患有血友症的患者会出现消化道出血可表现为呕血,黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡。希望对大家都有帮助了。

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