脑膜瘤多发生于中年妇女。原发于眶内的脑膜瘤比颅内的年轻。发病年龄越小,肿瘤发育越快,多发性肿瘤的机会越多,术后复发率越高。
脑膜瘤原发于眶内,由于发生部位不同,临床表现不同。即使是视神经鞘肿瘤,管内或眶内的症状也不同。视神经鞘肿瘤通常有两种生长形式。一种形式是肿瘤细胞增生,侵犯鞘间隙、软脑膜和硬脑膜,但硬脑膜不穿透,表面保持完整,肿瘤发展到眼球和颅内,形状呈管状增厚。另一种形式是肿瘤早期穿透硬脑膜,即沿视神经纵轴发育,围绕视神经或一侧生长,形状呈梭形或块状。肿瘤增大,受眶壁限制,形成与眶腔一致的锥形肿块。骨膜肿瘤沿骨膜生长,早期不影响视神经,症状和体征与周围间隙肿瘤相同。
眶内脑膜瘤最常见、最早的症状是眼球突出,超过95%的病例有这种症状,特别是早期穿破脑膜到视神经侧或围绕视神经生长和原发于视神经鞘以外的肿瘤,眼球突出最早引起患者的注意。眼球突出的方向一般沿眼轴向前发展,原发于蝶骨大翼骨膜的肿瘤往往使眼球向内向下移动。眼球突出的程度因人而异,差异可能很大。肿瘤起源于视神经管内的视神经鞘,或沿鞘发育。眼球突出度低,甚至颅内扩散,眼睛突出度只有差异2~3mm。肿瘤发生在眶内,呈块状生长,眼球明显突出,双侧差值可达20mm以上,严重者眼球脱出睑裂。
严重的视力丧失也是早期症状之一。初诊患者视力低于0.1超过50%的人。视力丧失与肿瘤的原发部位有关。视神经管发生时,视力丧失和视力丧失往往是早期唯一的症状。只有少数患者伴有头痛,长时间不伴有眼球突出。早期误诊为球后视神经炎。随着视神经鞘的发展,管状脑膜瘤由于压迫视神经纤维而萎缩,视力丧失较早,但眼球突出并不明显。只有那些早期穿透视神经硬脑膜,肿瘤向一侧发育,或者原发于视神经鞘外的脑膜瘤,晚期才会出现视力丧失。管状脑膜瘤早期视力收缩,发生在眶尖,视力暗点可能出现。
眼底变化也是视神经鞘脑膜瘤的一个常见体征。早期视盘水肿,经过长期过程,发展为继发性视神经萎缩。视盘边界不清楚,灰色和污秽,向前轻微凸起,视神经睫状静脉经常出现在视盘表面。后极向前扁平凸起和脉络膜-视网膜褶皱。由于长期水肿和胶质细胞增生,视神经萎缩后仍向前隆起,也可能是瘤细胞侵袭。
脑膜瘤质地坚硬,发生在视神经鞘中,会阻碍视神经的运动和眼球运动障碍。影响静脉回流,引起眼睑和结膜水肿。中年女性眼睑慢性水肿,除炎性假肿瘤、甲状腺相关眼病和恶性肿瘤外,还应考虑脑膜瘤。在病程晚期,或眶前骨膜肿瘤,也可触及硬肿瘤。脑膜瘤的症状在妊娠期更为明显和快速。
肿瘤的诊断也取决于辅助诊断。脑膜瘤的诊断,包括颅骨平片,CT对脑血管造影进行扫描。既能达到定位,又能了解肿瘤的大小和定性。
颅骨平片:颅内脑膜瘤需要常规摄颅骨平片,约75%的病例可以在平片上显示颅内肿瘤的迹象,30%~60%的病例可根据平片的征象作出脑膜瘤的诊断。X颅骨平片的部分迹象属于颅内肿瘤和颅内压升高的间接迹象,如蝶鞍骨的侵蚀和扩张,脑回压迹明显与松果体钙化斑移位。在少数情况下,颅缝分离。另一部分是脑膜瘤的直接迹象,包括局部骨质增生和肿瘤损伤、脑膜动脉沟变宽和肿瘤血液运输增加引起的肿瘤钙化、局部骨质变薄等。