TOF还需要识别和诊断以下先天性心脏病。
1.完全性大血管错位(completranspositionofgreatblodvessels)的青紫出现得更早、更明显，一出生就经常出现严重的青紫，出生后1~2周就会出现充血性心力衰竭。x光显示肺部充血，心影扩大为蛋形。心电图显示右心室或左右心室的严重肥厚。
2.室间隔缺损轻或无青紫的TOF往往与单纯VSD混淆。鉴别要点见室间隔缺损。当较大的室间隔缺损伴有肺动脉高压时，b超检查两者均有前连续中断，心室水平向左分流。但较大的室间隔缺损伴有肺动脉高压，左心室明显扩大，主动脉宽度正常，肺动脉增宽较大，主动脉骑跨不明显。
3.右心室双出口伴肺动脉狭窄(doubleoutletofrightventriclewithpulmonarystenosis)的临床症状与TOF非常相似，但该病一般无蹲伏现象。x光检查显示心影增大，心血管造影可诊断。右心室双出口与法洛四联症的主要鉴别点是主动脉瓣与二尖瓣前叶无解剖连接，是法洛四联症与右心室双出口的主要鉴别点。
4.肺动脉瓣狭窄的临床表现类似于轻度或无紫色TOF，但噪音位置较高，在胸骨左缘第二肋间闻到粗糙收缩期的噪音。x光检查显示心影增大，肺动脉总干狭窄后扩张。心电图显示右心室严重肥厚，有高级P波。
5、法洛三联症(trilogyoffallot)包括房间间隔缺损.肺动脉狭窄.右心室肥厚。出现青紫较晚，有时几年后蹲下并不常见。胸骨左缘第二肋间喷射收缩期杂音时限较长，伴有明显震颤，P2分裂。x射线检查除显示右心室增大外，右心房也明显增大，肺动脉段突出，无右主动脉弓，肺血正常或减少。心电图显示高P波。
