在孩子的成长过程中,家长会面临许多待解决的问题出现,小儿疝气当然也不例外,尤其是做了疝气手术之后的孩子会出现发烧的情况,着实让家长朋友们有些措手不及,小儿疝气术后反复发烧,是MPS2吗?
小儿疝气即小儿腹股沟疝气,俗称“脱肠”,是小儿泌尿科手术中最常见的疾病,在胚胎时期,腹股沟处有一“腹股鞘状突”,可以帮助睾丸降入阴囊或子宫圆韧带的固定,有些小孩出生后,此鞘状突关闭不完全,导致腹腔内的小肠,网膜,卵巢,输卵管等进入此鞘状突,即成为气疝,若仅有腹腔液进入阴囊内,即为阴囊水肿,或睾丸、精索的鞘膜收支不平衡造成的积水即为水疝。疝气一般发生率为1%~4%,男孩的发生率是女孩的10倍。
小儿疝气术后反复发烧,是MPS2吗?
轻度的疝气一般可以自愈,而有的疝气是需要通过手术治疗的,但是有的宝宝会出现术后反复发烧的情况,这个时候就要结合看一下宝宝是不是还有其他的异常表现,比如有爪形手、脾脏肿大、听力减退、反复的中耳炎和呼吸道感染以及反复的疝气出现,外貌表现为头形偏大、特殊面容(额头突出、宽鼻、厚唇,舌大)、身材矮小(仅适用于年龄4岁以上患儿);行为上存在多动、固执、攻击性表现,还有关节僵硬。
如果有上述的一些异常表现,那么就要高度怀疑其患有这一罕见病——MPS2,黏多糖贮积症2型,建议找当地三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊,酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。
黏多糖贮积症2型是一种罕见的X染色体连锁遗传代谢疾病,因为患儿无法分泌降解或者分泌不足酸性黏多糖(糖胺聚糖)的酶,黏多糖在体内不断累积,多数会影响智力,而且还会使骨骼、关节等生长异常,容易导致容貌发生变化或引发脊柱侧弯等,最终需要坐轮椅,活动能力、呼吸功能受限,生命也慢慢凋零。
作为酶替代治疗药物艾度硫酸酯酶β注射液(海芮思)在中国上市,实现了临床可及,将一定程度上帮助更多的患者走出无药可治的困境。
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