●多数患者会选择就诊于神经内科，从而容易被临床医生忽视，导致漏诊、误诊
●目前尚无有效预防和治疗方法，关键是治疗原发病，肝脏移植可能是有效方法
医学指导/广医荔湾医院消化内科主任倪东升
很少有人会把肝病跟下肢截瘫联系起来，然而，肝脏疾病晚期可能会出现一种罕见的神经系统并发症——肝性脊髓病，这种疾病的主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫，最终导致下肢的运动障碍。专家介绍，目前尚无有效的预防和治疗方法，关键是治疗原发病，比如肝硬化、肝癌，而且，预后也很差。专家认为，治疗该病最有效的办法可能是肝脏移植。
病例：
20年“老肝炎”出现下肢运动障碍
今年60岁的何伯，几个月前开始觉得下肢无力，经常发生痉挛，慢慢地，情况越来越严重，最后连走路都成问题。刚开始，他以为神经系统出现了问题，去了几家医院的神经内科检查，但都没有查出问题。后来，何伯辗转来到广医荔湾医院就诊。
“在问诊的过程中，我得知他20年前就患有肝炎，但由于一向体质比较好，因此也没有特别治疗。”广医荔湾医院消化内科主任倪东升介绍，他当时脑子里突然闪过曾在一本医学杂志上看到过的“肝性脊髓病”，便立即对何伯进行进一步的肝部检查，果然发现何伯已经是肝硬化呈亚临床表现了。“原来，他就是肝性脊髓病引发的下肢运动障碍。”
现状：
比较罕见，有不少患者漏诊误诊
倪东升介绍，肝性脊髓病是肝脏疾病晚期一种罕见的神经系统并发症，最突出的特点就是脊髓锥体束的脱髓鞘病变，主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫，多见于中末期的肝硬化患者。这种疾病呈进行性加重，病情复杂，变化多端，并发症多， 疗效差，死亡率高。
“这种疾病，我从医近30年了，也才见到这一例。”倪东升说，肝性脊髓病是临床上少见的疑难病症之一，有文献报导发病率约为0.25%。“当然，这也跟很多病例没有被发现有关。因为在临床上，很多有瘫痪症状的患者会就诊于神经内科，容易被临床医生忽视，导致漏诊、误诊。”
析因：
严重的肝脏疾病容易导致慢性中毒
倪东升解释，一般情况下，患者如果有严重的肝脏疾病表现，或有反复发作的肝昏迷，就很容易导致肝性脊髓病，进而出现下肢痉挛性截瘫。
“首先，严重的肝脏疾病患者容易出现慢性中毒。”他说，正常情况下，骨骼肌、肝和中枢神经组织均能摄取血中过多的氨，而慢性肝病患者的肝脏功能出现障碍，肝脏摄氨量会减少，而且，由于长期营养不良导致肌肉消耗，使得骨骼肌的摄氨量也会减少。这样，大量的氨就会进入神经组织，干扰神经组织能量代谢，导致中枢神经系统清除氨的能力下降，造成慢性中毒，使得神经传导受阻，最终导致某些一过性的截瘫。
其次，当出现肝硬化和门脉高压时，患者的肠肝循环破坏，维生素B族吸收、储备及利用都会出现障碍，造成营养不良，影响神经细胞能量供应。
倪东升说，肝性脊髓病症状一般在以下几个时间段出现：一是在肝病患者接受门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月～10年;二是肝病患者发生黄疸、腹水、呕血等肝损害症状后的6个月～8年。“也有的病例不出现肝性脑病，直接出现脊髓症状，甚至有个别的患者会先出现神经系统症状，然后出现肝病表现。”
肝性脊髓病的症状在临床主要呈双下肢进行性痉挛性截瘫，但与其他原因导致的截瘫又有所不同，即感觉和括约肌功能一般不受影响。具体的临床表现为：
1、运动障碍：双下肢无力、僵硬，走路不稳，肌力减退，肌张力增高，主要是双下肢痉挛强直，通常表现为走“剪刀步”。
2、反射异常：腱反射亢进，常有阵挛。
3、感觉正常：即肢体没有麻木的感觉，痛触觉正常，针扎、火烧都会有痛感。
4、括约肌功能正常：一般不会有大、小便失禁。
治疗：
预后差，肝脏移植可能是有效方法
倪东升介绍，除了双下肢进行性痉挛性截瘫的症状，肝性脊髓病还可通过肝功能、脑脊液、影像学、脊髓MRI等手段来检查。其诊断标准包括：慢性肝病史(如肝硬化、肝癌)、进行性痉挛性截瘫、反复发作或一过性肝性脑病表现、肝功能异常、血氨显著升高、脑脊液正常。
不过，对于肝性脊髓病，尤其是已出现痉挛性截瘫的患者，目前尚无有效的预防和治疗方法。倪东升说，关键是治疗原发病，比如积极治疗肝硬化、降低门脉高压、减低血氨浓度，从而改善肝功能。
“一般可以通过限制蛋白质摄入量、口服新霉素、乳果糖等方法降低血氨;通过补充B族维生素来营养神经等，这些治疗可改善下肢的行走能力，但不能控制肝性脊髓病的进展。”倪东升说，这种疾病的预后很差，多数患者于发病后6~18个月因不能步行而卧床不起。痉挛性截瘫并非本病死因，患者通常死于肝功能衰竭、败血症、肝肾综合征等并发症。“肝脏移植可能是治疗该病的有效方法。”
