关节出血是血友病的常见出血症状之一。血友病性关节炎的病理变化主要是由骨关节反复出血引起的。因此,血友病的根治可以有效预防和治疗血友病性关节炎。当严重出血和凝血因子因客观原因无法获得时,可输血或血浆,但必须新鲜。除血液中的凝血因子抗体外,还应在补充前进行。
血友病患者一旦关节出血,应抬高患肢,将受伤关节放在功能位置。同时,冷敷可以减少出血症状,减轻疼痛和炎症反应。如果关节内积血过多,可以用细针抽出积血,然后用弹性绷带包扎。一般止血药不能补充凝血因子,但可以保护形成的凝块,防止溶解,有利于止血。肾上腺皮质激素,如强松,也有助于止血,短期内可大剂量使用。
严重出血可以输血或输血浆,以补充血容量,帮助止血。随着输血技术的进步,凝血因子可以从血液中分离出来。给血友病患者补充凝血因子(凝血因子翻译:是参与凝血过程的各种蛋白质成分。整个凝血过程大致可以分为两个阶段:凝血酶原的激活和凝胶纤维蛋白的形成。)是治疗出血的好方法。如果由于条件有限,凝血因子无法获得,可以输血或血浆,但必须输送新鲜的。如果血液或血浆储存时间过长,凝血因子会分解,含量会大大降低,疗效往往不好。在补充剂之前,除血液中的凝血因子抗体外,还应明确缺乏哪些因素。
有以下几种补充剂:
1、鲜冻血浆
血液抽出后3~快速冷藏4小时-20~-40℃可保存在环境中AHG60~80%,达2~三个月。每毫升含量。AHG0.3u,患者血液中预期应用后AHG可达普通人15级~20%,如要将AHG水平增加到20%以上,过量输入血浆必然会增加血液循环负荷。
2、新鲜全血
每毫升新鲜全血含量AHG0.3u,患者血液中预期应用后AHG浓度可达正常人4~全血6%的应用难以改善AHG特别是血液浓度的库存AHG进行性减少,输全血只能补充血容,难以改善AHG水平。
3、干冻人体AHG浓缩剂
每毫升干冻AHG含量为3~5u,4.正常人血浆~6倍后,血浓度可达正常人60倍~80%是最理想的补充剂。关节腔或肌肉出血需要早期补充缺乏的因素,在血液中AHG正常人5级~15%小时后,出血停止;外伤出血,或因大手术需要,应在血液中进行AHG水平提高到正常水平400~50%直到伤口完全愈合。AHG半衰期为12小时,换句话说,输入AHG血中后12小时AHG水平下降了1/2,24小时后只有1/4。因此,大手术后血液AHG它很快就会消失。在这种情况下,多次输入少量补充剂优于单次大剂量补充剂。每8小时给一次是合理的。第九个因素半衰期为18小时,每12小时给药更合理。
4、冷沉淀物
将冻血浆在4℃冰箱冷冻数小时,部分血浆蛋白保持不溶。这种冷析出物富含第8因子和纤维蛋白原,可以通过离心法分离。
冷沉淀物每毫升含第8因子3~5u,比新鲜全血含量增加16倍,第8因子50%,原血浆蛋白总量20%~预计3%的血浓度会增加到普通人的60%~80%。
温馨提示:从优生学的角度来看,血友病和病理基因携带者不应生育,以避免代代相传的遗传疾病。怀孕前携带血友病致病基因B为了决定是否保护胎儿,选择最护胎儿,选择最佳分娩,避免血友病患儿。