原发性肺动脉高压是一种原因不明的心血管疾病，其特征是自发性肺动脉压的进行性升高，常伴有右室肥大和右心功能不全。基本病变为肺小动脉硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年常进行性加重，男女发病率为1:5。诊断时平均年龄为35岁，年轻患者预后越差。常见的初始症状如下:呼吸困难(60%)、疲劳(73%)、胸痛(47%)、眩晕(41%)、水肿(37%)、晕厥(36%)、心悸(33%)，具体症状如下。
1、劳动呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心脏输出不能随运动而增加，体育活动后的呼吸困难往往是肺动脉高压的最早症状。
2.疲劳:由于心输出量下降，组织缺氧。
3、晕厥：脑组织供血突然减少所致常见于运动后或突然起立时也可因大栓子堵塞肺动脉肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
4、心绞痛或胸痛：由于右心室脂肪冠状动脉灌流减少，心肌相对血液供应不足，胸痛也可能由肺动脉主干或主分支血管肿瘤扩张引起
5.咯血:肺动脉高压可导致肺毛细血管起始部微血管瘤破裂
6、声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经。
此外，原发性肺动脉高压综合征的体征包括：当肺动脉压显著升高导致右心房扩张时，可出现以下体征：颈静脉a波明显增强了肺动脉瓣膜区域的搏动，右心室的抬举性搏动，肺动脉瓣膜区域收缩期的喷射性杂音，三尖瓣膜区域收缩期的反流性杂音。右心室性3、4心音右心衰竭后，可出现颈静脉怒张、肝肿大、肝颈静脉回流征阳性下肢水肿。严重肺动脉高压，心输出减少者脉搏弱，血压低。
