间质性肺病(InterstiallungDisease，简称ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理变化，以活动性呼吸困难、X线胸片表示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同疾病群体组成的临床病理实体的总称。ILD通常不是恶性的，也不是由已知的传染源引起的。继发性感染可能伴有粘液浓痰、明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可能伴有发热。
间质性肺病(InterstiallungDisease，简称ILD)的提出早在1975年第18届Aspen肺科研讨会上就使用了这个术语。10年后(1985)第28届Aspen肺科研讨会再次讨论ILD。虽然ILD的研究在过去的十年里取得了很大的进展，但对其概念的理解和分类的看法仍有不同的理解，尤其是ILD中的特发性肺间质纤维化(又称特发性间质性肺炎、特发性纤维化肺泡炎)的分类有很多争议，未能达成一致。
ILD是一组以肺泡壁为主要病变引起的疾病群体，以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本变化，以活动性呼吸困难、X线胸片为弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同疾病群体组成的临床病理实体的总称。ILD可以是急性、亚急性和慢性的。急性期以损伤或炎症为主，慢性期以纤维化为主。肺实质是指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间和终末支气管上皮以外的支撑组织，包括血管和淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分:细胞和细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%~40%是间叶细胞；其余是炎细胞和免疫活性细胞。
间叶细胞包括:成纤维细胞、平滑肌细胞和血管周围细胞。炎细胞和免疫细胞包括:单核巨噬细胞(约占90%)、淋巴细胞(约占10%)和少量肥大细胞。淋巴细胞主要是T淋巴细胞(约占淋巴细胞的3/4)，少量肺(7%~8%)是B细胞，其余为非T非B无效细胞(约占20%)。这些炎性细胞，尤其是单核巨噬细胞，可以产生许多化学介质或细胞因子，在肺部炎症病变的发病中起着主要作用。细胞外基质包括细胞外基质和结缔组织纤维成分。后者主要是胶原纤维(约占70%)，其次是弹性纤维；前者主要是基底膜，其他糖蛋白，层连蛋白，纤维连蛋白等基质蛋白或糖蛋白。相邻肺泡之间的间隙称为间质膜，腔内有毛细血管和淋巴管分布。肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其次是基底膜。内皮细胞之间的连接相对疏松，相邻处有宽窄不均为4~5nm，部分液体和蛋白质颗粒可以通过，进入间质腔。毛细血管紧贴肺泡壁，其一侧为间质薄层腔，其次是间质薄层腔。
