大家都知道血友病就是由于遗传而导致的一种疾病,而且对于血友病不熟悉的人来说我们下面的关于血友病的临床表现给大家详细的来进行解答,希望能够帮助到大家。让大家更全面的了解血友病。
血友病的临床表现
1.出血
为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血的程度与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:
(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。
(2)中间型 FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。
(3)轻型 FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。
(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。
一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。
2.出血所导致的压迫症及并发症
(1)周围神经受累 病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。
血友病的临床表现我们已经了解,这种病对于我们的身体危害是非常大的,在这里要提醒大家,如果患有血友病的患者在平常生活中一定要注意保护自己,不要让自己的身体受到伤害,尤其是不要出血否则一旦没有及时的输血,就会导致自己失血而多而危害到自己的生命的。