血小板增多症是一种常见性血液系统疾病,原发性血小板增多症是其中的一类,属于骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。专家指出:了解原发性血小板增多症早期症状及诊断方法,对患者的康复治疗有很大的帮助。
原发性血小板增多症早期症状表现为:
轻症患者仅有头昏、乏力症状;重症患者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。
原发性血小板增多症的诊断:
无原因的血小板增多应考虑本病,排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。以下诊断标准可供参考:
①血小板计数在600×10[9] /L以上;
②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg,女<32ml/kg);
③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升小于10g/L);
④无Ph染色体;
⑤骨髓病理检查无胶原纤维,或无脾肿大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;
⑥无反应性血小板增多症。
凡临床符合,血小板>1000×10^9/L,可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者,即可诊断为原发性血小板增多症。
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