骨髓增生异常综合征(MDS)临床患者个体差异大,病情多有不同,为方便分析、诊治,经数年应用和总结,于1982年提出关于MDS的分类建议,得到国内外学者广泛采纳,在范围内有了较明确的统一概念。
骨髓增生异常综合征分型有五种,标准如下:
难治性贫血(RA)
血象:贫血,偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或<1%。
骨髓:增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞<5%。
环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS)
骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15%以上,其他同RA。
难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)
血象:2系或全血细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%。
骨髓:增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象,原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型为5%~20%。
慢性粒,单核细胞白血病(CMML)
血象:单核细胞绝对值>1×109/L。粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细胞<5%。
骨髓:同RAEB,原始细胞5%~20%。
转变中的RAEB(RAEB-T)
血象及骨髓似RAEB,但具有下述三种情况的任一种:
① 血中原始细胞75%;
② 骨髓中原始细胞20~30%;
③ 幼稚细胞有Auer小体。
以上是关于骨髓增生异常综合征分型的详细介绍,近年来随着细胞学、免疫学、遗传学以及分子生物学的快速发展及其在MDS的诊断、分型、分期以及预后判断中的应用,MDS分型系统得到逐步完善,这对患者来说不失为一件幸事。