再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。 确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。
骨髓增生异常综合征是起源于造血的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。
MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
一、再障是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭,而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。
MDS目前认为是造血增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分患者因感染、出血或其他原因死亡;部分患者病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。
二、不典型再障与骨髓增生异常综合征在临床及实验室检查的共同点
1.二者的临床症状较为相似。一般都有长期的贫血症状,且一般药物疗效不佳;
2.二者血象的改变也有相似之处。二者均可出现1~2系减低或者3系减低,网织红细胞计数也常常减低;
3.二者的骨髓象改变亦有相似之处。骨髓有核细胞增生均为活跃或明显活跃,有核细胞形态均可有不同程度改变;骨髓象中巨核细胞及血小板均可降低;二者骨髓小粒外铁及幼红细胞内铁染色提示均没有缺铁表现等等。
我们具体了解了mds和再生障碍性贫血的不同之处,再检查时就能预防误诊或者不确定,知道是主要,预防才是关键!