系统性硬化症多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的患者首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他病症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。
硬皮病——关于皮肤水肿
临床上，硬皮病患者皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变脆，表皮松弛。
水肿期——在疾病的早期，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿。在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，弥漫型患者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展，此期可持续数月。皮肤症状表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失。
结缔组织病所致的水肿 结缔组织病中常引起水肿的疾病，有系统性红斑狼疮、多发性肌炎和皮肌炎、硬皮病等，其临床特点：皮肤、皮下组织呈急性非感染性炎症所致的水肿，多见于头面部、颈胸、上肢等部位皮肤红肿，皮肤肿胀紧张而指压凹陷或非凹陷性水肿，患者多伴有发热、全身不适和关节痛。多发性肌炎和皮肌炎多有程度不一的近端肌无力症状、吞咽困难；硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多，引起全身皮肤弥漫性水肿，皮肤失去正常的皱纹，绷紧或带有光亮，皮肤呈灰暗色或苍黄色或苍白色，水肿显著的部位是面部、上肢的远端，患者常伴有四肢冰凉或雷诺现象。
硬皮病——关于骨和关节
多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎，约29%可有侵蚀性关节病。
由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝、膝处，可觉察到皮革样摩擦感，患者早期可有肌痛、肌无力等非特异性症状，晚期可出现肌肉萎缩，后者一方面是由于皮肤增厚变硬可限制指关节的活动，造成局部肌肉失用性萎缩，在系统性硬皮病中，此种情况可发生于任何关节，以手指、腕、肘关节多见；另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关，此时病理表现为肌纤维被纤维组织代替而无炎性细胞浸润。当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时患者可有明显近端肌无力，血清肌酸激酶持续增高。长期慢性指(趾)缺血，可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。
