原发性骨髓纤维化一开始发病是比较隐蔽的，并没有比较特别典型的症状，因此往往不被发现，或者被诊断为其他的疾病。原发性骨髓纤维化的病程进展也十分的缓慢，有的原发性骨髓纤维化的病程达几年，甚至长达十多年都没有确诊。这个时候惟一的临床表现就是脾肿大，一开始的脾肿大也不是十分的明显，有一部分患者朋友是在日常体检时，外科医生查体发现了脾肿大，终检查后确诊为本病的。或因其他病症检查时发现本病。
原发性骨髓纤维化的症状：
1、脾肿大到一定程度后很多患者会出现左上腹的牵拉感，按压胃部或者上腹部的时候出现胃部出现饱胀感，有一部分患者出现胃口不香，饮食减少。
2、有一部分患者脾肿大，伴有肝肿大，大多为轻至中度肿大，脾切除后，还有一部分患者，依然有进行性的肝肿大。
3、纤维造血性髓外肿瘤，肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。
4、因为骨髓造血细胞过度的增殖，患者代谢亢进，出现盗汗，神疲乏力，低热，显瘦等。
5、门静脉高压症和腹水
6、骨髓衰竭，原发性骨髓纤维化晚期，因为骨髓造血障碍出现贫血。
还有一些其他的临床表现：
(1)骨痛：这种情况国内病例比较少见，出现原因不明的下肢疼痛。
(2)皮炎：表现为突出皮肤的丘疹，这种丘疹伴有疼痛。丘疹可能慢慢演变成大疱或者脓皮病，甚至坏疽，这种国内也比较少见。
