什么是肾小管性酸中毒?肾小管性酸中毒是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的临床综合征,主要表现为:①高氯性、正常阴离子间隙性代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。大多数患者无肾小球异常。
什么是肾小管性酸中毒?肾小管酸中毒病因
1、药物所致 两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。
2、钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。
3、原发性 家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。
4、肾间质疾患 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。
5、自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
肾小管酸中毒临床表现
以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。本征临床表现:
一、代谢性酸中毒 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。
二、电解质紊乱:
①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。
②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,患者常出现肌无力及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常。
③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎,骨质疏松,甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。