肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的临床综合征，主要表现为：①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap，AG)性代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。大多数患者无肾小球异常。在一些遗传性疾病中，RTA 可能是主要或仅有的临床表现。
肾小管酸中毒病因
一、原发性 家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。
二、药物所致 两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。
三、钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。
四、自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
五、肾间质疾患 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。
肾小管酸中毒临床表现
以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。本征临床表现：
一、代谢性酸中毒 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。
二、电解质紊乱：
①远端肾小管泌H+能力障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。
②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。
③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H+功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。
