运动神经元病在一些患者身上可以发现跟遗传的关系有关,多发于中年,男性多于女性。根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为4型:进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。
1、进行性脊髓性肌萎缩:多为青壮年发病,男性多于女性,起病隐袭,常以颈膨大首先受累,病变仅侵犯脊髓前角细胞。肌萎缩也可从一侧开始,渐波及对侧,由远端向近端缓慢发展。
2、进行性延髓麻痹:通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现,病变早期侵及延髓的舌下神经核、疑核,临床表现为核下性延髓麻痹。如病变累及脑干内的皮质脊髓束,尚可有上下肢腱反射亢进及病理反射。
3、原发性侧索硬化:多于中年以后发病,病变常先侵及下胸段皮质脊髓束,临床上常先出现双下肢无力,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性,行走时出现痉挛性或剪刀样步态。
4、肌萎缩侧索硬化:常于成年期发病,男性多于女生。此时在萎缩区可见到粗大的肌束颤动,如肩部肌肉、下肢肌肉、腹部肌肉均可先出现症状。
温馨提示:运动神经元病病程很长,病情很重,患者的神志始终是清醒的,只有少数病例出现精神症状或痴呆。后患者常被迫卧床,终因呼吸肌受累致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。因此在日常生活中要做好护理工作,以免病情加重。