皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。黑人与白人的发病比例为3～4：1，儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。
皮损大多以眼睑为中心，颜色呈紫红色，有不同程度的水肿性红斑，这种症状对于皮肌炎的分辨有很多的作用。在初起的时候，患者常有疲劳的现象或感冒史。在早期病情较轻的患者，仅在眼周围出现类似光线性皮炎样的红斑，略带紫红色，或仅在眼睑周围轻度水肿，表面潮红，容易被误诊为日光性皮炎、脂溢性皮炎或接触性皮炎。红斑有时候会融合成蝴蝶形，很像系统性红斑狼疮。
皮损处干燥，在红斑上面覆盖有糠秕样鳞屑，通常无瘙痒疼痛等自觉症状。有的皮肌炎患者身体多毛发、色素沉着、色素减退、皮肤萎缩和毛细血管扩展等症状，可以有荨麻疹、多形红斑、结节性红斑、变应性皮肤血管炎等其他皮肤疾病的症状伴随。还有一种恶性红斑症状也是皮肌炎的皮肤主要损害之一，呈火红色红斑，红斑压制之退色，出现恶性红斑的时候，要警惕发生脏腑恶性肿瘤，尤其注意鼻咽癌。
