重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
临床表现:
一、起病形式和诱因:
1.任何年龄均可发病:两个高峰期:20~40岁女性多于男性,约为3:2,40~60岁男性多见,多合并胸腺瘤;
2.隐匿起病,进展性或缓解与复发交替性发展;
3.诱因:感染、手术、过度劳累、妊娠、分娩等。
二、肌无力分布:
1.全身骨骼肌,脑神经支配的肌肉更易受累,从一组肌群开始逐步扩大;
2.眼外肌麻痹:上睑下垂、斜视和复试、眼球活动受限,瞳孔无影响,面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌均可受累;
3.四肢肌群:上肢重,近端重,抬臀、上楼梯困难,腱反射及感觉正常。
三、肌无力特点:
1.活动后加重,休息后缓解,晨轻暮重。
2.首次抗胆碱酯酶药物治疗效果明显(MG重要临床特征)。
四、肌无力危象:
1.累及呼吸肌:咳嗽无力和呼吸困难,需呼吸机辅助通气,是致死主要原因;
2.诱因:感染、手术、精神紧张、全身疾病等。