什么是肌张力障碍?
肌张力障碍(dystonia)是一种运动障碍,其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和(或)姿势,常重复出现。肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作,可以呈震颤样。肌张力障碍常因随意动作诱发或加重,伴有肌肉兴奋的泛化。
肌张力障碍的临床表现
1.扭转痉挛
全身性扭转性肌张力障碍,在发病早期主要表现为下肢的运动障碍,随着病情的发展,躯干和四肢可发生无法控制的扭转运动。
2.Meige综合征
主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。
3.痉挛性斜颈
发病早期患者头像一侧转动,严重时耳部可贴近肩膀,部分患者可出现前倾、后仰姿态,病情进展后头通常在一个异常姿势固定。
4.手足徐动症
主要表现为手和脚无目的、不自主、缓慢的、不可控制的运动。
5.多巴反应性肌张力障碍
在做写字、打字、弹钢琴等动作时手部出现震颤情况,严重的患者还可能出现摇头、手指关节疼痛等症状。
6.书写痉挛和其他职业性痉挛
主要表现为上肢和下肢的异常姿势,还可出现异常的步态,如腿僵直、足外翻等,严重情况下还可累及颈部,导致颈部肌肉僵硬,头部姿势异常。
7.发作性运动障碍
表现为突然出现且反复发作的运动障碍,疾病不发作时患者的表现是正常的。
肌张力障碍的诊断
肌张力障碍的诊断主要依靠病史、临床表现、实验室检查、影像学检查和基因检测。具体诊断步骤可分为3步:首先确定患者的不自主运动是否为肌张力障碍性运动,其次确定肌张力障碍是否为获得性,明确肌张力障碍是遗传性还是特发性肌张力障碍。
肌张力障碍的治疗
1.药物治疗
(1)抗胆碱能药物:可用于治疗肌张力障碍,特别是对于全身型和节段型患者,对儿童和青少年患者更为适合。
(2)多巴胺能药物:应用于儿童起病的全身型和节段型肌张力障碍患者治疗。
(3)抗癫痫药:主要用于治疗发作性运动诱发性运动障碍。
(4)肉毒毒素治疗:可迅速消除或缓解肌肉痉挛,重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡,改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现,明显提高患者的生活质量。
2.物理治疗
通过定期的物理治疗,如热疗、按摩、针灸等,可以帮助患者提高关节的活动范围,减少肌肉紧张和僵硬。
3.手术治疗
(1)脑深部电刺激:目前认为药物难治性遗传性或特发性单纯型肌张力障碍是DBS的较佳适应证,全身型、节段型和颈部肌张力障碍都具有确切的疗效。
(2)选择性痉挛肌肉切除术和周围神经切断术:选择性外周神经切除术适用于药物治疗或反复肉毒毒素注射疗效欠佳的颈部肌张力障碍,必要时可以附加肌肉切除术。
4.康复和心理支持
对患者进行心理疏导,充分与患者及家属沟通,使其理解疾病的性质,建立对疗效的合理预期。避免过度焦虑、紧张、情绪波动,提高自我控制能力。
患者就诊案例:小李的康复之路
小李,25岁,是一名程序员,由于长期伏案工作,逐渐出现颈部肌肉僵硬、头部不自主扭转的症状,被诊断为痉挛性斜颈。这种病症不仅影响了他的外貌,还给他带来了极大的心理压力,工作和生活都受到了严重的影响。在朋友的推荐下,小李来到了昆明康瑞医院,找到了神经外科的陈鸿耀主任。陈主任作为上海神经外科脑立体定向技术专家、我国脑立体定向技术开拓者,以及昆明康瑞医院神经外科特约技术顾问,对肌张力障碍有着丰富的治疗经验。陈主任首先对小李的病情进行了详细的评估,包括病史询问、体格检查以及影像学检查。根据检查结果,陈主任建议小李进行肉毒毒素注射治疗,同时配合物理治疗和康复训练。在治疗过程中,陈主任亲自为小李进行了肉毒毒素注射,精准地作用于痉挛的肌肉,有效缓解了肌肉的过度收缩。同时,物理治疗师为小李制定了个性化的康复计划,包括颈部肌肉的拉伸和放松训练,以及一些有助于改善姿势的运动疗法。此外,医院的心理咨询师也对小李进行了心理疏导,帮助他缓解焦虑情绪,树立战胜疾病的信心。经过一段时间的综合治疗,小李的病情得到了显著改善。他的颈部肌肉不再那么僵硬,头部的不自主扭转也明显减少。小李重新回到了工作岗位,生活也逐渐回归正轨。他对陈主任和昆明康瑞医院的全体医护人员表示了衷心的感谢。
昆明康瑞医院神经外科在陈鸿耀主任的带领下,致力于为肌张力障碍患者提供全方位的诊疗服务。如果您或您的家人朋友正遭受肌张力障碍的困扰,欢迎来昆明康瑞医院神经外科就诊,让我们共同为患者的康复努力。