烟雾病(Moyamoya病)又称自发性基底动脉环闭塞症,是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。造影时扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟,故日本人形象地称之为烟雾病。
烟雾病是日本人早发现的。随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来,各地均有烟雾病的报道,但主要发生于黄种人。发病率高的是日本,其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰,一是4岁左右的儿童期,二是30-40岁的中年期。儿童与成人发病率之比为5:2。
血管吻合结合脑-硬膜-颞浅动脉血管融合术,能立刻改善脑血流,使患者在以后的时间里继续从间接手术所引起的新生自发吻合中获益。该手术对改善成年烟雾病缺血症状的确切,对出血型患者预防再出血的效果尚有待长期随访。