[综合分析] 间质性肺病的发病机理是什么,有什么好的治疗方法?

孔氏圣德堂中医

在所有的内脏器官中,肺是暴露在外部环境中的器官。成年人每天吸入约8000L空气,这些空气与75m²的肺泡表面积相互作用。环境空气含有大量微粒,包括污染物、微生物和氧化物,所有这些都能够直接损伤肺泡上皮的脆弱结构。因此,肺受到先天性和适应性免疫系统关键成分的保护。肺的上皮表面提供了一个物理屏障并具有病原体感应能力。肺泡上皮的损伤或高度适应的肺免疫反应的失调可导致一系列疾病。大多数ILD的特征是炎症或纤维化,或同时具有这两种特征,基本初的炎症进展为纤维化。几种极为罕见的ILD具有不同的疾病机制,其特征是独特的疾病表型。这些不同的机制很重要,因为它们可能预示预后并为药物治疗的选择提供信息。

炎症

间质性肺病的炎症可与几种原因有关,基本常见的是自身免疫性疾病。对自身免疫性疾病类基本了解的是风湿性关节炎,在基因易感的个体中,结构细胞蛋白的异常瓜氨酸(即氨基酸精氨酸替换为瓜氨酸)可通过激活适应性免疫系诱发一系列疾病自身抗体的产生。自身抗体的出现反过来激活特异性巨噬细胞和基质细胞,导致一系列细胞因子的释放,包括TNF、白介素(IL)-1、IL-6和前列腺素。目前尚不清楚间质性肺病是由于抗体介导的固有肺细胞损伤引起,还是通过循环细胞因子和生长因子的旁分泌作用引起。其他自身免疫性疾病,如系统性硬化症和特发性炎症性肌病,与类风湿性关节炎的发病机制有相似之处,但其特征为不同的自身抗体谱。特别地,在系统性硬化症(SSc)和特发性炎症性肌病患者中,间质性肺病发生的可能性和发生类型(OP、NSIP与UIP)受特异性自身抗体的影响,提示直接抗体介导的损伤是间质炎症和继发性纤维化的重要驱动因素。

炎症性间质性肺病患者的另一个常见表现是肉芽肿的形成。肉芽肿是由紧密聚集的巨噬细胞形成,巨噬细胞常常融合形成大的多核细胞。非干酪样肉芽肿性炎症是多系统疾病(结节病)的主要特征,超过90%的个体有肺部受累。典型的结节病肉芽肿含有CD4+T辅助细胞,并被紧密包裹的调节性T细胞、成纤维细胞和B细胞包围,表明先天性和适应性免疫激活促进了疾病的发展。过敏性肺炎(HP)是一种由反复接触广谱潜在抗原引起的复杂综合征,其特征也是肉芽肿性炎症。基本常见的触发因素包括鸟类和真菌蛋白。非纤维化型由免疫复合物形成介导。纤维化形式的特征是肺泡和树突状细胞向T淋巴细胞呈递抗原,通过细胞因子(如IL-12和IFN-γ)的极化,T淋巴细胞而趋向于T辅助-1表型。

纤维化

了解肺纤维化的发病机制基本好从IPF的角度来理解。在IPF患者中,纤维化的发展似乎取决于三重因素:由于暴露于吸入性有害物质、衰老和遗传易感性,终生会有过度的上皮损伤。这些事件的共同作用引起肺泡上皮干-细胞过早衰老,导致随后的上皮损伤后的异常愈合反应。上皮细胞衰老导致损伤后肺泡上皮细胞增殖和再生失败,从而导致基底膜脱落。随后,触发了参与正常伤口愈合过程的一系列通路,导致促纤维化和抗纤维化生长因子失衡。这些生长因子激活多种细胞类型,包括巨噬细胞、上皮细胞、成纤维细胞和内皮细胞,从而产生大量胶原和细胞外基质。这些变化的净效应是进行性肺泡气腔的结构性破坏,伴随气体交换的表面面积的丢失和肺血管系统的异常重构,而促进继发性肺动脉高压的发生。细胞外基质组成的变化和肺硬度的增加导致纤维化的进一步发展,这表明在特定的严重程度上,无论基本初的触发因素如何,肺纤维化都可以自我延续。

在其他类型的纤维化性间质性肺疾病中,控制纤维化进展的发病机制的研究较少。然而,尽管纤维化发生的直接原因可能不同(即肺泡自身免疫损伤与环境暴露),但根据现有证据,驱动纤维化发生的下游途径重叠,很可能相同。

老中医特色中药验方康复间质性肺炎,效果显著

治疗间质性肺炎的特色中药验方“温肾清肺汤”,通过整体调节肺、肾功能,实现控制肺纤维化,然后逐步消除间质性肺炎症状,逆转、消除肺纤维化达到康复。是目前较为理想的肺纤维化治疗模式,被认为是目前有可能治好肺纤维化的方法。按疗程治疗后,能快速改善气急、气喘、呼吸困难等肺纤维化症状,使受损器官逐渐恢复正常,CT等影像学检查可见局部病变明显改善。患者症状逐渐好转,摆脱咳嗽、胸闷、气短、靠吸氧度日的生活。运动或下床活动后呼吸不再困难,生活基本可以自理。

特色中药验方温肾清肺汤的治病原理:

温肾清肺汤疏通经络、调畅气机、修复脏器功能,内病外治、标本兼治,多种康复手段辨证选方、多组分、多靶点、多途径、整体调节、恢复机体内环境阴阳平衡。同时运用多功能治疗系统直接作用于肺脏病灶部位,修复受损肺脏细胞。改善血液循环和物质能量代谢,促进炎症的消散并进一步调动肌体免疫系统、增强自身免疫力。

间质性肺炎如何治疗?

治疗目标是阻断疾病进展,延长生存期,预防急性发作,减轻症状。

目前常用的治疗方法包括抗炎药物、抗氧化剂、抗纤维化治疗、抗细胞因子治疗以及抗凝治疗。

近年来,抗纤维化和抗细胞因子治疗方法备受关注,其应用也越来越广泛,如吡非尼酮、尼达尼布、TNF-α抑制剂、TGF-β抑制剂等,可抑制肺纤维化过程中的促纤维化因子,减缓纤维化进程。

吉林省孔氏圣德堂在临床上,经过对数万例间质性肺炎患者按照病情时期和病因类型进行多年的归纳和总结后发现,不同时期、不同类型的患者在治效果果、预后和生存期上是有很大差别的。继发性因素引起的间质性肺炎在早、中期治效果果明显,病情易控制,甚至可以逆转CT影像,而且患者的症状可以明显减轻,甚至可以恢复到正常人的生活状态,一旦病情发展到晚期控制难度很大。对于找不到病因的间质性肺炎治疗难度大,早期治效果果好,中期部分患者病情可以控制,过了控制病情难度很大,可以做到的是延缓病情发展、延长患者生命,可以说这种类型发展到晚期就无法治疗了。所以,间质性肺炎的治疗只有早发现、早治疗才能取得很好效果的,早、中期才是治疗间质性肺炎的更佳佳时期,一旦到了晚期或急性加重期,很多医院就束手无策了,即使我们的特效验方效果很高,晚期也只能达到70%的治好率,危重患者治好率仅能达到13%,这已经是目前各国范围内更佳好的治疗成绩了。患者和家属如果能够认清这种病的特点和目前治疗的意义,及时到医院治疗,控制、延缓病情的发展,是非常重要的。

小结:总的来说,间质性肺炎这种病没有那么可怕,可怕的是患者和家属对间质性肺炎的特点认识的不清,由于早期症状不明显,不能及时确诊或确诊后不重视,不能得到及时规范治疗;等患者到了症状明显、病情加重,如:咳嗽、气短、乏力等明显,连日常生活都无法自理,无法活动,甚至靠氧气维持是,才开始重视;此时已经错过了治疗的更佳佳时期,治疗难度加大,治疗费用更高,而且患者死亡率急剧增高。间质性肺炎的难以治疗、死亡率高,与患者及家属不了解、不重视是有着很大关系的。所以,患者及家属一定要清醒认识间质性肺炎的病情特点和发展规律,选择尽早的治疗,这对间质性肺炎患者的治效果果、预后是更佳为重要的。

【免责声明:本页面信息为第三方发布或内容转载,仅出于信息传递目的,其作者观点、内容描述及原创度、真实性、完整性、时效性本平台不作任何保证或承诺,涉及用药、治疗等问题需谨遵医嘱!请读者仅作参考,并自行核实相关内容。如有作品内容、知识产权或其它问题,请发邮件至suggest@fh21.com及时联系我们处理!】

推荐医生

MORE+

擅长:治疗间质性肺炎、肺纤维化、肺心病、慢阻肺等呼吸系统疾病,冠心病、肥厚性心肌病等心脑血管疾病,肌无力、神经纤维瘤、格林巴利、脊髓损伤、神经元性损伤等神经系统疾病、肝硬化、肝癌等肝部疾病,腺样体肥大等小儿疑难杂症。

擅长:间质性肺炎、肺纤维化、慢性阻塞性肺疾病(慢性支气管炎或肺气肿)等呼吸系统疾病,癫痫,腺样体肥大,肝硬化、肝癌等肝部疾病,各类心脏疾病、风湿免疫疾病、神经系统疾病及各种内、外、妇、儿科疑难杂症等

擅长:治疗癫痫、小儿抽动症等精神系统疾病,肝硬化、肝癌等肝胆部疾病,肌无力、神经纤维瘤、格林巴利、脊髓损伤、神经元性损伤等神经系统疾病,以及肥厚性心肌病、冠心病等心脑血管疾病,间质性肺炎、肺纤维化等呼吸系统疾病、腺样体肥大等疑难杂症。

热门科室
友情链接