孔氏圣德堂中医

间质性肺疾病发病机制的其他机制

儿童间质性肺病往往具有不同的疾病表型。从了解这些疾病的发病机制中获得的见解取得了重要的治疗进展。

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种影响女性的囊性肺疾病，被认为是由于表达人黑色素瘤的平滑肌细胞(即淋巴管平滑肌瘤细胞)中mTOR信号传导的激活所致。mTOR抑制剂改变了LAM女性患者的预后。

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种肺泡充盈病，其特征是带有脂质的巨噬细胞积聚，这是由于粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）对巨噬细胞的信号传导失效所致。这种失效要么是由于GM-CSF受体功能基因驱动丧失，要么更常见的是，出现抗GM-CSF抗体。通过雾化吸入进行GM-CSF替代治疗可降低疾病相关发病率。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种囊性肺疾病，由树突状细胞亚群的增殖引起，与BRAF和MAPK基因的体细胞突变相关。这种相关性增加了用特异性BRAF或MAPK抑制剂治疗携带这些突变的个体可能有效的可能性。

临床表现和诊断

ILD的临床表现呈非特异性。基本常见的症状是呼吸困难、咳嗽和疲乏。有些人在诊断前可能有几个月甚至几年的症状。在体格检查中，在60–79％的ILD患者中可闻及双肺底Velcro样湿啰音。杵状指常见，但也可见于其他肺部或心脏疾病。肺外症状提示ILD可能是系统性疾病的一部分。早期变灰白、骨髓衰竭或肝硬化的体征可提示端粒病和ILD的家族性形式。皮肤、手、关节或肌肉异常可能是潜在CTD的征象。在对确诊为CTD的个体进行评估时，应高度疑似ILD。早期无症状的ILD可在CT或胸部X线片检查中偶然被发现。

诊断间质性肺疾病需要多维途径，综合临床、放射学、生理学和有时组织学检查结果。仔细查阅病史和进行全面检查是确认间质性肺病的存在，并为诊断提供支持，这是重要的第-一步。家庭或工作场所接触有机抗原(如来自鸟类或霉菌)、肺毒性药物(如博莱霉素、氨碘酮或呋喃妥因)或已知诱发肺尘(如石棉、硅或煤尘)的粉尘均提示间质性肺病的可能外因。肺功能检查常显示限制性通气功能障碍，肺弥散功能降低，尽管偶尔可发现肺功能正常或阻塞性通气功能障碍。发现血清自身抗体有助于诊断潜在的结缔组织疾病（CTD）。重要的是，特异性血清自身抗体与CTD患者发生ILD和临床过程相关。胸部X线检查可显示ILD的征象，然而，可能漏诊细微的变化。胸部高分辨率CT(HRCT)是可疑间质性肺疾病患者的关键诊断性检查。胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断疑似ILD的关键检查。在超过2/3的ILD患者中，HRCT表现与临床表现相结合，足以做出ILD诊断）。

弥漫性间质性肺纤维化有效的治疗方法是什么？

知名肺病专家历经50年临床，终于研制出了临床奇效验方温肾清肺汤，打破“细胞的纤维化”不可逆的现代医学的论断，开创了从肾论治，调补肺气，调通肺络的独特的治疗肺纤维化的理论。通过“遇痰治气、痰兼肺脾、虚痰补肾”之方法，巧辩阴阳、巧识寒湿、辨证施治，完全针对性治疗，临验证明：间质性肺炎、肺纤维化患者从此不必再依赖激素、抗生素，不会吸氧无数却无法动弹，不会因呼吸衰竭，痛苦地死去！温肾清肺汤，强补肾气、祛瘀消徵、降解纤维化，控制细胞的纤维化的形成，阻断纤维化进程，逆转肺纤维化，康复间质性肺炎！

1、独特的治疗理论为基础，独特的治疗方法为根本，研发专家教授亲诊，50年临验为保障，使治好间质性肺炎，逆转肺纤维化成为可能！

2、止咳平喘、强补肾气、祛瘀消徵、降解纤维化，控制细胞的纤维化的形成，阻断纤维化进程，逆转肺纤维化，康复间质性肺炎！患者1到3个月就可做到呼吸顺畅、睡眠香甜、活动自如、身体强壮！

3、独特的炮制技术，高效的药物成分成为“温肾清肺汤”效果的保障！

治疗肺间质纤维化，孔氏验方敢称绝

长春孔氏圣德堂中医专家依据多年临床经验，经过不断研究—试验—提高—完善，形成了一套专业治疗肺部疾病的体系，磁药结合，通过整体调节肺、肾功能，实现控制肺纤维化，然后逐步消除间质性肺炎症状，逆转、消除肺纤维化达到康复。