已知200多种间质性肺病，从极为罕见到相对常见。大多数间质性肺疾病以间质间隙内炎症或纤维化为特征，其主要后果是气体交流受损，导致气喘，运动耐受性降低，生活质量下降。不同间质性肺疾病的结局差异很大。在某些情况下，可发生自发性逆转或稳定，但不幸的是，许多间质性肺病患者，特别是那些表现为进行性肺纤维化、呼吸衰竭和死亡的患者，这是一个悲惨的现实。在过去的3年里，间质性肺疾病领域有了重要的进展，系统性硬化症相关性间质性肺疾病、间质性肺疾病相关性肺动脉高压和不同类型的进行性肺纤维化的药物治疗得到了批准。该研讨会对临床实践中基本常见的间质性肺疾病的流行病学、发病机理、临床表现、诊断、病程和管理等方面的更新进行了综述。此外，我们描述了表现为进行性肺纤维化肺间质性疾病的分类和治疗进展，并总结了基本新的实践改变指南。我们总结了一系列争议、不确定性和未来方向。
引言
间质性肺病是一个涵盖了一系列疾病的总称，其中大多数(但不是全部)主要影响肺间质[1，2]。间质一侧为肺泡上皮，另一侧为毛细血管内皮，间质内含有淋巴管、偶有成纤维细胞和细胞外基质蛋白，如胶原蛋白。在健康人，间质为肺泡提供结构性支持，但厚度只有几微米，因此有利于高效的气体交换。间质性肺疾病以间质间隙内炎症或纤维化为特征，其主要后果是气体交流受损，因而引起呼吸困难，在许多情况下，呼吸衰竭和死亡。
据估计，200多种不同的疾病可引起间质性肺病。这些疾病范围从非常罕见的疾病，如淋巴管肌瘤病，到多系统疾病，包括系统性硬化症或类风湿性关节炎，其中间质性肺病是常见的疾病表现，到更常见的疾病，如特发性肺纤维化(在英国占所有死亡病例的1％)[3-8]。令人困惑的是，一些以肺泡充盈而不是间质受累为特征的疾病(如肺泡蛋白沉积症)被纳入间质性肺病的分类，主要原因是临床和放射学表现重叠[1，9]。
基本常见的纤维化性间质性肺病，特发性肺纤维化预后较差，其未经治疗的中位预期寿命为诊断后3~5年[6]。然而，其他间质性肺疾病，尤其是那些主要以炎症为特征的疾病，如非纤维化过敏性肺炎和许多类型的结节病，其预后良好，通常对治疗有良好反应[10-13]。在过去的十年里，在理解几种间质性肺部疾病的发病机制方面取得了相当大的进展，从而在治疗和改善临床预后方面取得了显著进展。这些治疗进展反过来推动了有可能导致进行性肺纤维化的间质性肺疾病亚群的特征描述和治疗的转变。该研讨会更新了临床实践中基本常见的间质性肺疾病，特别关注流行病学、发病机理、临床表现、诊断和治疗进展。
间质性肺疾病的分类和流行病学
间质性肺疾病可被广泛分为特发性、自身免疫相关、暴露相关(包括医源性)、囊肿或气腔充盈的间质性肺疾病、结节病和罕见病(图1)。在这些相应的分类中，疾病的发病从隐袭性到急性和危及生命而有所不同[1]。诊断和分类基于临床、放射学的联合以及有时需联合病理信息。特发性和继发性间质性肺病的放射-组织病理学类型相似，基本常见的类型为普通型间质性肺炎（UIP），非特异性间质性肺炎(NSIP)和机化性肺炎(OP)(图2)[1,14]。例如，UIP是诊断特发性肺纤维化的必要条件，但也见于一些类风湿性关节炎相关性间质性肺病的患者和一些纤维化过敏性肺炎的患者(图2)。NSIP类型基本常见于系统性硬化相关性间质性肺疾病（SSc-ILD）和药物诱导性间质性肺疾病患者，但如无法确定病因，则定义为特发性非特异性间质性肺炎（INSIP）。推-荐通过多学科讨论整合临床、放射学和病理信息，以增加诊断可信度[15]。然而，应该认识到，在15-20％的纤维化性间质性肺病患者中，根据目前的诊断标准不能进行分类，即使在广泛的调查和多学科讨论之后也是如此。为了避免治效果果不理想，该组在目前疾病指南中被标记为不可分类的间质性肺疾病
间质性肺炎尽早规范化治疗
间质性肺炎可以通过药物的规范治疗，自身免疫系统能够及时修复，可以有较好的临床效果。如不及时治疗，间质性肺炎发展到中后期就有可能进展为肺纤维化，通过CT影像检查可以看到，肺纤维化患者的肺部结构呈现“蜂窝”网格状，呼吸更加困难。
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