在此专家们说小儿重症肌无力是一种慢性疾病,虽然小儿重症肌无力是一种难治之症,却是一种可治之症。但是很多患者对这种疾病缺失一无所知,所以了解重症肌无力的发病机制是很重要的。
小儿重症肌无力的发病原因?
小儿重症肌无力是累及神经-肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体(AChR),而导致神经-肌肉传导障碍的自身免疫性疾病有资料证实小儿重症肌无力患儿血清中乙酰胆碱受体抗(AChRAb)滴度与临床病情有明显关系。当新生儿病例在刚出生时体内的乙酰胆碱受体抗体水平较高,病情也较重,随着抗体滴度的降低病情也开始减轻用血浆交换法治疗重症肌无力过程中随着血中抗体水平的降低,病情也随之好转,也可避免人流出现。
研究还证明乙酰胆碱受体抗体是通过神经-肌肉接头处的突触后膜上的乙酰胆碱受体而起作用的。乙酰胆碱受体抗体与乙酰胆碱(ACh)共同争夺结合部位(AChR),通过空间干扰和妨碍作用抑制了ACh与受体的结合,或直接通过抗体介导的细胞毒作用,破坏AChR;也可能通过激活补体,破坏突触后膜,减少有效受体的数量或者使受体功能发生障碍,使神经冲动无法传递,从而产生肌力低下和易疲劳等症状。
专家提示:在生活中家长注意避免使小儿发生感染、过度疲劳等因素的发生,预防小儿重症肌无力加重。
重症肌无力