上海健桥医院赵龙军主任讲解:重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万,年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1～5岁居多。
重症肌无力发病原因
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生,10%～20%伴发胸腺瘤。
01、感染
由于长期应用免疫抑制剂治疗,MG患者容易并发各种感染,尤其是呼吸系统感染。感染性疾病加重MG症状的机制还不清楚。可能因发热时突触后膜去极化时间缩短,胆碱酯酶活力增加,神经肌肉传递功能障碍,因而使肌无力加重。
02、加重神经-肌肉接头阻滞的药物使用
凡具有神经-肌肉传递阻滞作用或降低神经肌肉突触间传递安全系数的药物均可加重MG病情或诱发MG危象。
1、抗生素:链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、四环素、洁霉素、氨苄青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等,均有神经-肌肉传递阻滞作用。而至今尚未发现能加重MG的有:青霉素、氯霉素、红霉素、竹桃霉素、螺旋霉素、万古霉素和头孢类抗生素(如先锋霉素等)。部分病例是在MG诊断不明的情况下应用,也有相当部分是MG诊断明确,而临床医生缺乏有关专业知识而错误选择了影响神经-肌肉接头的抗生素。
2、心血管药:利多卡因、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、心得平、美多心安、氨酰心安、异搏停、咪噻芬、缓脉灵等。
3、抗癫痫药:苯妥英钠、乙琥胺、三甲双酮等。
4、抗精神病药:碳酸锂、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定(特别是注射剂)。
5、麻醉药:吗啡、氯仿、箭毒、乙醚。若因手术必须麻醉时可选用氟烷、氧化亚氮、环丙烷、琥珀胆碱等。
6、其他药:青霉胺、氯奎、奎宁、氯化胆碱和肉碱等。
03、抗胆碱能药物使用不当
部分MG患者由于治疗效果不好,自行突然停药或擅自加药,均可导致临床症状加重。
04、糖皮质激素应用过程
在应用糖皮质激素治疗早期,或减量过快,也可诱发危象。
05、胸腺切除术后
胸腺切除术是治疗MG主要方法之一,但往往在胸腺切除术后症状加重,一般发生在术后一周之内,尤其术后三天内。
06、其他因素
过度疲劳;情绪激动;预防接种;外伤或手术;月经来潮;分娩。
“重症肌无力”有哪些表现
全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显着加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
面肌无力:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。
颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)不能屈颈抬头。
吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
眼睑下垂:又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。
赵龙军主任温馨提示:由于重症肌无力患者长期卧床,易并发褥疮,如果您或您的亲戚朋友有患此病的一定要提醒早日去医院做相关检查并及时做出治疗。
