孩子背部蒙古斑是怎么形成的,是黏多糖贮积症2型吗

发布时间:2021-10-18  来源:复禾健康   

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家长可能在宝宝身上会发现一个有趣的现象,就是刚出生的宝宝臀部或者背部会出现大片的淤青,有人说这是蒙古斑,是因为孩子出生时被产道挤压形成的。也有人说这可能是某种疾病导致的,那么孩子背部蒙古斑是怎么形成的,会是黏多糖贮积症2型吗?

孩子背部蒙古斑是怎么形成的?

蒙古斑是很多新生儿身上比较常见的斑块。很多的新生儿出生后,臀部或者腰侧都会有一块椭圆形的青紫色的斑块,这就是蒙古斑。蒙古斑的面积比一般的胎记面积要大得多,而且颜色也不同,以青紫色为主。

一般如果是很普通的蒙古斑,会随着孩子的成长颜色慢慢变浅,直至消失不见;但也会有一些蒙古斑会随着孩子的长大而长大。这种蒙古斑就会对孩子造成比较大的影响,也可能在警示着宝宝存在一些健康问题。

孩子背部蒙古斑是怎么形成的,是黏多糖贮积症2型吗

背部大片蒙古斑 当心罕见病

如果您家孩子不仅背部有大片蒙古斑,还有除此之外的其他表现,比如随着年龄的增长外貌表现为舌大、鼻大、鼻梁宽以及脸颊大而圆和嘴唇厚。部分患儿的上臂背侧和外侧面可出现象牙色的皮肤病变;患儿出生时身高表现正常,生长速率随着年龄的增长而降低,几乎所有的儿童在青春期前都表现出生长迟缓,身材矮小且都伴有大头畸形;患儿牙齿形状不规则,牙龈组织增生及牙源性囊肿。患儿可出现传导性和感觉神经性听力损伤,并伴有耳部反复感染;频发感冒咳嗽等上呼吸道感染症状;有频繁的手术史,如腕管松懈术、疝气修补术、鼓膜造孔术、腺样体切除术、扁桃体切除术;行为上存在多动、固执、攻击性表现。

以上这些就要高度怀疑其患有这一罕见病——黏多糖贮积症2型,如果遇到家里的宝宝出现这样的情况,建议找当地三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊,酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。

黏多糖贮积症2型是一种罕见的渐进性致残、致死的X连锁隐性遗传病。由于艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶缺失或缺乏,导致糖胺聚糖无法降解,患者体内贮积的糖胺聚糖可累及多个器官系统。大部分黏多糖贮积症2型的患者出生时可见到大片的蒙古斑出现,曾经以为只是普通的胎记,没想到早就预示着疾病的发生。

黏多糖贮积症2型的标准治疗是酶替代疗法,患儿确诊后,宜尽早开始酶替代疗法治疗。早期酶替代疗法治疗可减缓疾病进展,改善患儿预后。海芮思用于确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型(MPSⅡ,亨特综合征)患者的酶替代治疗,已在我国上市。

以上就是对“孩子背部蒙古斑是怎么形成的,是黏多糖贮积症2型吗”的相关介绍,胎记有很多种,蒙古斑是其中之一,主要出现在腰骶部,表现为青灰色斑片,家长在这一点上要注意鉴别,如果发现孩子有大片蒙古斑的情况,要注意及时去医院检查是否是疾病的导致的,以免错过最佳的治疗时机。

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