再生障碍性贫血是由多种原因(物理、化学、生物或不明原因)、多种发病机制引起骨髓造血和微环境严重损伤,导致骨髓造血功能衰竭,以全血细胞减少为主要表现的疾病。
主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤黏膜苍白等贫血症状,皮肤、黏膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。我国学者将再障分为两型:
一、急性型再障
起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化。
二、慢性型再障
起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期进展为重型或极重型再障。
温馨提示:不管是急性再障还是慢性再障,对于患者而言都要忍受成人难以想象的病痛。这些痛苦不是短期的,是一个漫长的过程。患者也需要坚强的意志力和勇敢,需要家人的鼓励和陪伴,需要有效的诊断和治疗。症状是疾病在宣誓主权,治疗是我们在保卫自己,及时接受治疗是我们摆脱疾病、逐步消除症状的有效途径。