先天性溶血性贫血能治好吗?严不严重?

发布时间:2019-01-18    

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  专家表示,先天性溶血性贫血分为很多种,需要结合患者的基因结果才能明确诊断,有些先天性病需要治疗,有些则不需要紧急干预,主要看患者的症状表现以及病情严重程度。如果患者贫血严重,已经影响到正常的生命生活,就要及时接受科学治疗。溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下:

  一、病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。

  二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂:

  如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

  三、脾切除术:

  脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。

  四、输血:

  贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应。因此,患者一定要慎重输血,输血主要适用于病情危急时刻。

  专家提醒,确诊为先天性溶血性贫血是一个非常不幸的消息,但患者只要及时接受科学正确的治疗,大部分患者是可以达到临床康复。有些病情较轻的患者也可不用接受治疗,具体还是要到医院经过专业的检查才能确定,好是让专家一对一帮患者定制治疗方案,针对性更强,效果更好。

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