血友病是什么病?怎么治疗?

发布时间:2018-10-30    

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  血友病是什么病?血友病属于选择性遗传性疾病,一般出现在男孩身上,发病率约为1/10000。血友病是因为体内缺乏凝血的第八因子所致,会引起身体自发性出血,出血后由于体内缺乏血液凝固因子,容易造成大量出血,若不及时救治则会危及生命。为了预防血友病,女性应做好孕期检查工作,若发现胎儿确诊为血友病,应及时终止妊娠;血友病患儿的家属应做好护理工作,避免让孩子受到大的精神刺激,或者不慎受外伤,以免造成严重后果。

  患上血友病能活多久?

  虽然目前没有血友病的方法,但血友病人在接受治疗后可以健康生活。血友病并不是一种致命的疾病,患者只要补充凝血因子及时,日常生活照顾得好,在外表上和正常人没有区别。血友病患者可以和正常人一样工作、生活、参加社会活动,不影响人的自然寿命。

  如果没有接受治疗,患重度血友病的人将难以正常上学或工作,他们可能会发生残障,难以行走或做一些简单的活动,甚至可能早早夭折。

  血友病如何治疗?

  至今还没有血友病的方法。如果确诊患上血友病,目前治疗的有效方法为替代疗法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中,出血即停止。尽快治疗有助于减轻疼痛和对关节、肌肉和器官的损害。

  1、一般止血治疗:如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

  2、药物治疗:疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

  3、家庭治疗:家庭治疗初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

  4、外科治疗:有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

  5、其他治疗:如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

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