多囊肝多囊肾的治疗方法是什么?

发布时间:2018-08-31    

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  多囊肝多囊肾的治疗方法是什么?多囊肝多囊肾是一种遗传病,多囊肝可发生于同一家庭的不同成员,属非显性遗传,基因定位于13q14.3,蛋白产物是一种铜转运P型ATP酶。已发现多种基因突变类型,突变结果是铜转运障碍。患者胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍,导致过量的铜沉积在肝细胞、豆状核、角膜等全身各处,临床表现为多种多样,涉及消化、神经、眼睛、血液等多系统、多器官的损伤,极易误诊。多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

  多囊肝的囊肿多数呈多发性,少数为单发性,也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝,囊内含清亮的无胆汁的液体,肝脏增大变形,肝表面可见大小不一的灰白色囊肿,可小如针尖,大如儿头,肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶,以右叶受累较多。囊肿大小可自针尖大小至8~10厘米,但极少超过10厘米。囊液可多至2000ml。囊壁薄内可有清液、浆液、胶状液,有出血或感染时可为血性或脓性,其中不含胆汁,比重常为1.010。

  症状 患上多发性肝囊肿后,首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛,但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块,触之呈囊性感,无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血,合并感染或带蒂囊肿扭转时,可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况,可无阳性体征,部分患者可触及腹部包块。

  多囊肝特点 多囊肝的囊肿多发而密集,且囊肿大小不一,多数囊中套囊。多囊肝的囊肿甚少处于“静止”状态,不少患者囊肿生长迅速并不断产生新的小囊肿。囊肿内压力甚高,在行“开窗手术”时,可看到囊液似水枪的“子弹”一样射出。囊肿可使肝脏体积不断增大。大者,肝下缘可垂至盆腔,腹部彭隆,似足月妊娠。

  多囊肝多囊肾的治疗方法是什么?治疗 治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的佳手段。而腹腔镜治疗是退而求其次的治疗手段,特别是临床症状加重、肝功能出现明显变化时,可以通过囊肿开窗暂时解除压力,缓解症状。手术中要注意窗口开大,并对套叠的囊肿贯穿处理,避免处理胆汁类囊肿。

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