硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。
一、根据皮肤受侵犯的程度，硬皮病可以分为几种类型：
1、局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性硬皮病范畴。
2、弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
二、诊断：
1、主要标准
近端硬皮病，即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干(胸和腹部)。
2、次要标准
(1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。
(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。
(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。
符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者，可诊断为硬皮病，各种亚型还要细分。符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认CREST综合征。
