僵人综合症是一种中枢神经疾病,该病临床上比较少见,以躯体中轴部位肌肉波动性和进行性僵硬伴阵发性痛性痉挛为主要表现。该病患者身体僵硬如板状,且不能弯曲,对于该病的研究比较早,但是该病患者人数少,这对于进一步的研究有局限,但是该病的发病原因已经清楚。那么僵人综合症病因有哪些需要谨记的?
僵人综合症病因迄今不清,罕见常染色体显性遗传,其发病也可能与自身免疫有关,如恶性贫血,甲状腺功能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等,部分患者病前有感染史,其脑脊液白细胞,蛋白或免疫球蛋白轻度升高。
僵人综合症患者血清和脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶自身抗体升高,其中发现GAD抗体阴性患者有一种神经元突触前膜12B-kd蛋白抗体,至于这些抗体在疾病中的作用尚不清楚,血浆置换和免疫抑制药治疗能使部分患者症状缓解,以上发现均提示本病可能为自身免疫性疾病。
α运动神经元受兴奋性儿茶酚胺能神经系统和抑制性γ-氨基丁酸(GABA)能神经系统控制,SMS可能由于两者的失衡而导致肌肉僵硬和阵挛,依据是患者尿中去甲肾上腺素代谢产物甲氧羟苯乙醇(MHPG)明显升高,临床应用安定治疗取得良好疗效和GAD抗体的发现,安定可以抑制儿茶酚胺神经的活动,降低α运动神经元的兴奋性。
温馨提示:僵人综合症患者虽然肌肉进行性僵硬,但是该病患者睡眠或应用安定时症状可以缓解或消失。僵人综合症的并发症都是一些比较常见的疾病,该病经过治疗后可以完全痊愈,因此即使患有该病也不必担心。