本病女性发病率高于男性,眼外肌常受损。其次为由颅神经所支配的肌群、颈肌、肩胛带,以及髋部屈肌。表现为上睑下垂、眼球活动受限而出现复视、吞咽困难、构音不清、表情缺失、闭目无力,还可出现转头、耸肩无力、四肢无力等,上述症状晨轻暮重,重复活动后重,休息后缓解,如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难。
1.饮食指导
给予患者高蛋白、高维生素、高热量、高钾、高钙的饮食,以补充营养,减少糖皮质激素治疗的副作用。咀嚼无力或吞咽困难者,以软食、半流质、糊状物或流质等为宜,并在药物生效后小口缓慢进食,呛咳明显不能缓解者给予鼻饲流质,以免发生窒息或误吸。给予患者充足的进食时间,不要催促和打扰患者进食。
2.休息与活动指导
平时注意足够的睡眠,生活要有规律,避免劳累,应注意午休,平时可散散步、打太极拳等,症状明显妨碍日常生活时,要注意预防卫生,发生危象时应绝对卧床休息。
3.用药指导
严格遵照医嘱服用新斯的明或激素等药物,不能随便停药或减量,在早饭前服用激素,效果好。抗胆碱酯酶药必须按时服用,吞咽困难者应在餐前30min口服。常用有溴化新斯的明、吡啶斯的明等,应从小剂量开始,用药间隔时间尽可能延长,如剂量不足,遵医嘱缓慢加量,若发生毒性反应如呕吐、腹痛等应及时就医。忌用对神经-肌肉传递有妨碍的药物,如各种氨基苷类抗生素(庆大霉素¸链霉素、卡那霉素、丁胺卡那霉素等)、奎宁、奎尼丁普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪,及各种肌肉松弛剂等。
4.日常生活指导
(1)患者出院后,坚持按时服药,不可随意更改药物剂量与用法,随身带有卡片,包括年龄、姓名、住址、诊断证明、目前所有药物及剂量,以便必要时参考。
(2)注意安全,切勿单独外出,以防外伤和突然发病。如出现症状加重出现呼吸困难等,须立及就医。
(3)根据天气增减衣服,预防受凉感冒。
(4)避免过度疲劳,充足睡眠,坚持午休。
(5)保持乐观情绪,病情加重时及时就医。
(6)育龄妇女应避孕。