导读:下运动神经元(LMN)综合征通常表现为肌肉萎缩、无力,疾病可起源于从远端运动神经到脊髓前角细胞这条路径上的各个部位。本文将对引起LMN综合征疾病的诊断流程和要点进行概述,通过两张图,提纲挈领快速掌握。
概述:
下运动神经元(LMN)综合征以肌肉萎缩、无力和反射减弱为主要临床特点,而感觉并不受累。引起此类症状的病变部位可包括脊髓前角、前根或运动神经。神经肌肉接头处的疾病和肌肉疾病有可能与LMN综合征混淆,而影像学、遗传学、抗体检测电生理检查是鉴别诊断中的重要组成部分,是临床评估的延伸。
鉴别诊断要点:
对于表现为LMN综合征的患者,需要对疾病的发病和进展过程进行全方位的评估。应当对患者肢体无力的模式进行评估,包括:
1、 对称还是不对称;
2、近端还是远端受累;
3、上肢为主还是下肢为主;
4、是否存在延髓受累。
在神经传导研究和肌电图方面,应当侧重于评估以下内容:
1、受累模式,包括对称性和长度依赖性;
2、是否存在局灶性运动传导阻滞或脱髓鞘特征;
3、是否存在亚临床感觉异常。
大多数LMN综合征患者的神经生理学检查可发现轴突损伤、复合肌肉动作电位振幅降低、运动传导速度正常或略微降低。相应地,提示免疫介导的运动神经病变的表现为显著降低的传导速度、局部部分运动传导阻滞和F波延迟延长等特征。虽然目前的治疗手段仍然有限,但免疫介导的LMN疾病可能对免疫治疗有反应。