一、运动神经元疾病概述
运动神经元病（MND）又称肌肉萎缩侧索硬化（ALS），是一种神经退化疾病，常发于40-70岁中老年，按照国外4-6/100,000的患病率，中国应6-8万名患者，该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言，身体的运动神经元有两类，一类是上运动神经元，一类是下运动神经元。
上运动神经元发病：肌肉僵直反射增强，临床上表现出来的症状使得患者走路时一跳一跳的，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停。
下运动神经元发病：肌肉萎缩、无力，肌肉震颤症状为主。通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地恶化到肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。
二、病因
运动神经元病的病因至今不明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分是环境因素有关，主要理论有：
1.基因突变，其中SOD1/TDP-43等基因已明确。
2.线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。
3.神经毒性物质积累，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之造成神经元细胞的损伤。
