原发性胆汁性肝硬化诊断标准一般是根据临床症状和相应的检测结果，比如尿液检查、血液检查等，患病以后需要及时配合医生治疗。
1、临床症状：原发性胆汁性肝硬化是肝脏内小胆管出现了非化脓性炎症，导致慢性胆汁淤积，主要的临床症状为全身乏力、皮肤瘙痒并且伴有黄疸的情况，部分患者还可能会出现食欲不振的症状。
2、尿液检查：患者可以通过尿检的检测结果来确诊疾病，做尿检时，胆红素检测结果会是阳性，做尿检时尽量少喝水，以免导致尿液稀释，以免影响正常的检测结果。
3、血液检查：患者可以到正规医院做血液检查，主要是检查血清中的Y-谷氨酰转氨酶、天冬氨酸转氨酶、直接胆红素等，如果这几项的检测值升高，医生会根据患者的检测结果以及临床症状来确诊疾病。
除了上述诊断标准以外，还可以通过影像学检查和病理检查作为诊断标准，如果患者的症状比较严重，可以选择肝脏移植术治疗，术后一定要加强局部护理，以免发生感染，治疗后还要遵医嘱定期复查，以便于了解疾病的恢复情况。
