神经源性肿瘤的早期发病主要是来源于交感神经，少数起源于外周神经。这类肿瘤多位于后纵隔脊椎旁内，以单侧多见，一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。

畸胎瘤与皮样囊肿：多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方，畸胎瘤多为实质性，含有大小、数目不等的囊肿，10％畸胎瘤为恶性。胸腺瘤：多位于前上纵隔，多为良性，但临床常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官，约15％合并重症肌无力。反之，重症肌无力患者约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。胸内异位组织肿瘤：有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴源性肿瘤等，后者多为恶性，肿块常呈双侧性且不规则，淋巴瘤性肿瘤不宜手术，多采用放疗或化疗。纵隔囊肿：较常见的有支气管囊肿、食管囊肿和心包囊肿，三种囊肿均属良性，多呈圆形或椭圆形，壁薄，边界清楚。其它肿瘤：血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤较为少见。

纵隔神经源性肿瘤根据其来源可分为：①来自周围神经的肿瘤，包括良性的神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性的恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤；②来自交感神经节的肿瘤，包括神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤；③来自副交感神经组织的肿瘤，包括嗜铬细胞瘤和化学感受器细胞瘤。

（一）发病原因

1、神经鞘瘤

来自于神经鞘的施万细胞，生长缓慢，肉眼上，神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连，比较坚硬，灰黄色或粉红色，切面上呈年轮样，显微镜下可看到两种细胞：AntoniA是纺锤状细胞，呈致密无血管的栅状排列，AntoniB有黏液瘤的改变及多发囊性区，血管壁增厚并有透明变性，电镜检查AntoniA细胞有许多从细胞体发出的小胞质突，AntoniB细胞缺少这些胞质突，但胞质丰富并有复杂的细胞器。

含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外，也发生在椎管内，粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的，Aisner等（1988）报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。

2、神经纤维瘤

神经纤维瘤较神经鞘瘤少，是由神经细胞和神经鞘组成，肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圆凸或梭形肿胀，但显微镜下看不到真正的结缔组织界限，组织学上，增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络，细胞不呈栅状排列，电镜下观察，肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成，在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。

丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和（或）沿着神经走行分布的多发性肿物，脊柱旁沟的交感神经干，迷走神经，膈神经均可见到，但左侧迷走神经的近侧端，即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。

3、神经源性肉瘤（恶性施万细胞细胞瘤）

成人神经源性肿瘤中，不到10％为神经源性肉瘤，肿瘤多位于后纵隔，偶可在前纵隔见到；附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移，显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。

（二）发病机制

神经鞘瘤来源于神经鞘细胞，好发于脊神经后根和肋间神经，也可发生于交感神经和迷走神经，喉返神经，男女发病相似，多发于20～50岁者，左右胸腔发病率无差异，发生于胸部上方者多于下方，肿物大小不一，通常直径3～15cm不等（中位值5.0cm）单发多于多发，良性神经鞘源性肿瘤可分为两类：神经鞘瘤（良性施万细胞瘤）和神经纤维瘤，少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤，恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤，神经鞘瘤多位于神经干之一侧，包裹在神经外衣或衣内，使神经干呈偏心性梭形膨胀，但神经不穿入肿瘤内，因此手术易切除，不会损伤神经，神经纤维瘤多发于20～40岁，多为神经纤维瘤病VonReckling-hausens病的一部分，其主要细胞成分也是神经鞘细胞，是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块，胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发，这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4％～10％，脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长，呈哑铃状，椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分，纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤：黑色素神经鞘瘤，粒细胞肿瘤，后者被证实起源于神经膜细胞，为恶性病变，归类为恶性神经鞘瘤，神经源性肉瘤（恶性施万细胞细胞瘤）占成人神经源性肿瘤不足10％，多见于10～20岁的年轻人或60～70岁的老年人，肿瘤附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移，显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。