肺纤维化是一种严重的肺部疾病，持续进展将导致肺换气功能障碍，进而出现呼吸衰竭，严重影响患者身心健康，其中尤以特发性肺纤维化为甚，明确诊断后仅50％的患者有机会生存2-3年。由于目前临床上仍缺乏对肺纤维化的特异性治疗方法，所以肺纤维化被称为“不是癌症的癌症”。
一、什么是肺纤维化
肺组织的纤维化可以理解为受损肺组织自我修复留下“瘢痕”的过程。正常的肺组织由肺实质（支气管与肺泡）和肺间质（结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管）组成。肺间质分布在所有肺实质之间，起连结、充填、固定、营养等作用，保证了肺组织的弹性，让肺泡可以储存大量氧气，保证人体自如地呼吸。由于肺组织具有较强的代偿能力，当小部分肺组织失去功能，余下的肺组织也能满足人体的需求。但是，当肺组织形成大量“瘢痕”，则会影响日常生活。
临床上，肺纤维化一般指间质性肺疾病的终末期改变。弥漫性肺纤维化的肺组织形似丝瓜瓤或者蜂窝，所以肺纤维化也被称作丝瓜肺或蜂窝肺。
二、肺纤维化的体征和症状
肺纤维化患者初期症状隐匿，随病情发展肺部弹性逐渐下降，换气功能受到影响，症状逐渐明显并进行性加重。肺纤维化患者比较常见的症状是呼吸困难，肺纤维化程度轻的早期患者活动过后会出现呼吸困难，症状随着疾病进展呈进行性加重，严重时在静息的情况下就会出现呼吸困难。其次，大部分患者也会表现为持续性干咳。少数患者会有咯血、胸痛和喘鸣。肺纤维化患者常因呼吸道感染引起疾病的加重和进展。
大部分肺纤维化患者可见杵状指，表现为手指或足趾远端增生、肥厚、呈杵状膨大。疾病晚期，肺纤维化患者有明显的唇甲紫绀、肺动脉高压和右心功能不全。就诊时，医生可在患者双肺基底部闻及吸气末细小的Velcro啰音（爆裂音），肺功能检测提示弥散量降低和/或限制性通气功能障碍，血气分析提示低氧血症甚至I型呼吸衰竭。胸部X片和胸部高分辨率CT检查可辅助诊断肺纤维化病变。
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