痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别 小儿脑瘫治疗的新动态是什么

武汉天佑之星儿童医院

痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别

扭转性痉挛(torsionspasm,TS)又名变形性肌张力障碍、扭转性肌张力障碍或豆状核性肌张力障碍,主要表现为主动肌与拮抗肌不自主、反复发生的异常同步收缩,导致受累部分的肢体出现扭转运动或异常姿势。肢体近端症状重于远端,紧张时加重。TS的症状可局限于身体某一局部,也可累及多个部位或半侧躯体,甚至波及全身。

痉挛型脑瘫与扭转痉挛的区别

痉挛型脑瘫是目前临床上发病高的一种脑瘫类型,占全部患者的60%一70%,患者典型的症状就是行走时踮脚尖、剪刀步态。

从医学角度来说,痉挛型脑瘫患者主要有牵张反射亢进,持续性肌紧张引起运动功能障碍两个特征。肌紧张的程度,受各种条件影响,如刺激的强度、患儿的兴奋性等。如果肌紧张增强,在障碍部位如肩胛、髋关节等周围的肌肉同时强烈收缩,可以出现典型的固定姿势。某一组肌肉可因拮抗肌痉挛的相反神经抑制障而发生减弱。

痉挛症状常在患者用力和激动时加重,安静入睡时减轻。由于关节痉挛,自主运动十分困难。偏瘫者为环形步态,因其患侧伸直而难于屈曲,行走时需将骨盆抬高.下肢向外做半圆形旋转动作。

而扭转痉挛和痉挛型脑瘫发病原因相似,也主要是因出生时早产、窒息、缺氧、发热等诸多原因而引起的核黄疸,使大脑发育不全而引发的肢体肌张力增高,头向一侧后下方扭,上肢向后侧扭,下肢向外侧扭,语言发生改变,发音为‘喉音’等,也是身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调,间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿态的症状,故又称肌张力异常综合症。

扭转痉挛发作时患儿表现为紧张恐惧和全身出汗、颈肌、面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍,病初发作时间较短,间隙期正常,发展到后期可造成脊柱及骨盆畸形,因肌肉关节挛缩而发生严重残疾。

扭转痉挛患者常见的表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡;或者伴有足内翻,足底不能完全着地。患者平躺时开始身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上,久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形,睡着后症状会消失。

除了以上的区别,在治疗方法上,痉挛型脑瘫与扭转痉挛也是截然不同的。

痉挛型脑瘫患者适宜的治疗方法是FSPR手术,通过全面调整患者的肌肉张力,使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态,可以长期、稳定、地解决患者肌肉痉挛的痛苦,为其运动功能大限度的恢复提供了前提条件。

另外,FSPR术还有着其他手术无可比拟的优势,其是选择性阻断部分神经后根纤维,而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。具体的手术部位,可以根据患者具体病情而定:在腰椎部进行手术可解决下肢痉挛,在颈椎部进行手术可解决上肢痉挛。

而扭转痉挛患者则应接受颈动脉外膜交感神经剥离术,手术前经头颅MRA检查排除颅内血管性疾病。术中采用气管插管全麻后,患者取仰卧位,肩部垫高,头后仰。取双侧胸锁乳突肌中下内侧缘纵形切口,长约75px。切开皮肤、颈阔肌和颈前筋膜,将胸乳突肌向外牵拉。潜行分离胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌等,向内侧牵拉暴露颈动脉鞘,打开并且切除部分颈动脉鞘;分离颈总动脉与颈内静脉间隙,在此过程中要特别注意不能伤两者间的迷走神经。

然后在显微镜下环切颈总动脉外膜2~75px,并且游离迷走神经,切除神经周围结缔组织。地止血,分层缝合肌肉,然后用胶布粘合皮肤切口即可。通过这种手术方法,然后再配合相应的康复训练,对改善患者的双上肢运动、语言、吞咽、咀嚼等功能起到了突出的;同时还能改善脑供血供氧等。

小儿脑瘫治疗的新动态是什么

脑瘫又称大脑性瘫痪,简称脑瘫。是指患儿在出生前或出生后一个月内,受到各种损伤因素的刺激引起的脑细胞受损,从而出现上运动神经元损伤,可导致智力障碍、运动共济失调、运动和感觉障碍等。小儿脑瘫患者的运动障碍主要表现为抬头、翻身、坐立等发育落后;姿势异常常见的异常姿势有头后仰、眼斜视、上肢内旋手后背、下肢内收踮脚尖等。患儿母亲多有难产史,孩子出生前后也多有缺氧、窒息等情况。

小儿脑瘫患者中有高达75%的人为痉挛型,他们的张力明显高于同类的正常儿童。当患儿受到各种刺激:如使劲、激动、失去平衡、害怕或焦虑,都会进一步导致肌肉张力升高。痉挛程度较为严重的儿童肢体运动明显减少,而且动作刻板、别扭,头经常不能放在正中位置,常常是转向一侧或后仰,手肩向下旋转、屈曲或伸展;双手常成握拳状,拇指贴掌心,其余四指将拇指握住,手背朝前,掌心向下;脊柱常不同程度出现后凸或者侧弯,髋关节部位常不能充分伸展而保持一定程度屈曲;下肢常出现交叉,跟腱紧张导致扶站时足底无法放平,只能脚尖着地。目前,我们在传统SPR手术的基础上进行了改良与提升,以全新的FSPR术(功能性选择性脊神经后跟部分离断术)为痉挛型脑瘫患儿进行治疗,取得了极佳的治果:利用术中诱发电位和肌电记录技术对手术进行全程监测,使手术更具客观性,大限度地克服了完全依赖经验的主观性;也使脑瘫的手术治疗更具有科学性,成为脑瘫治疗的又一次飞跃。

详细的来说,FSPR就是通过对脊髓神经后根的处理,全面调整患者的肌肉张力,使患者的多个痉挛肌肉或肌群的肌张力尽量接近正常状态,且可以长期、稳定、地解决患者肌肉痉挛的痛苦,为其运动功能大限度的恢复提供了前提条件。值得一提的,FSPR只是选择性地阻断患者部分神经后根纤维,而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。具体的手术部位,可以根据患者具体病情而定:在腰椎部进行手术可解决下肢痉挛,在颈椎部进行手术可解决上肢痉挛。目前临床中主要采用腰骶段FSPR进行治疗,限制性切除L2~L5的棘突和椎板保留各椎间小关节(开窗法和跳跃法)。

相比以往的治疗方法,我们做了一些改进,比如:鉴别并分离L2~S1脊神经前后根,将脊神经后根分成小束;神经阈值测定仪电刺激诱发双下肢痉挛,确定阈值,切断阈值较高的神经束支;采用术中电生理监测技术,多导肌电图连续术中记录使手术更为科学客观,克服主观经验的盲目性,提高降低并发症;保留棘突的单侧半椎板切开0.6cm方法治疗单侧肢体痉挛。目前FSPR已成为国内外痉挛性脑瘫患者治疗的首选,且效果为直接与显著。需要注意的是,在手术前应针对每个小儿脑瘫患者的不同情况作出包括术前评估、选择合适方法等,建立一整套科学合理的个体化治疗方案,同时在实施FSPR后也应坚持长期正规的康复训练,从而保证康复。另外要记住,脑瘫治疗是多阶段的长期工作,需要不同的专业人员协同配合,发挥团队精神,包括家长的积极参与,社会的支持才能更快达到有效地控制疾病症状、改善功能的目的。

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擅长:自闭症、语言发育迟缓、口齿不清(结巴)、多动症、学习困难、抽动症、智力低下、发育迟缓、矮小症、青少年增高、性早熟、小儿脑瘫、小儿癫痫等。

擅长:儿童自闭症、语言发育迟缓、智力发育迟缓、学习困难、多动症、抽动症多动症、遗尿症、儿童青少年心理,一直专注于儿童发育行为研究领域,在儿童神经内科疾病治疗方面,具备较好的专业知识和临床技能。

擅长:发育迟缓、矮小症、青少年增高、性早熟、自闭症、语言发育迟缓、口齿不清(结巴)、多动症、学习困难、抽动症、智力低下、小儿脑瘫、小儿癫痫等。

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