胰腺神经内分泌肿瘤的发病源头就是胰岛内分泌细胞。根据临床症状表现不同，胰腺神经内分泌肿瘤可分为功能性和非功能性。功能性的胰腺神经内分泌肿瘤包括：胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤或血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等。值得一提的是，尽管pNET的预后好于胰腺癌，但目前研究揭示：各种类型的胰腺神经内分泌肿瘤均有恶性潜能，且一旦肿瘤发生转移其恶性程度明显增高。一般认为，胰腺神经内分泌肿瘤生长缓慢。近年来的研究发现，胰腺神经内分泌肿瘤易发生远处转移，局限于胰腺的仅占14％。发生局部转移占22％，远处转移更高达64％。

诊断

血清CgA：胰腺神经内分泌肿瘤的特异性标志物，敏感性约为70％。

常规显像：超声、CT、MRI，常规影像学对于

生长抑素受体扫描（SRS，该项检查比较特殊，仅有少数医院具有相关设备）；根据绝大多数的肿瘤表达生长抑素受体（SR）特点，SRS一次扫描可扫描pNET及全身的转移灶，具有经济快速且全身成像特点。

超声内镜：将常规内镜与超声结合，目前解剖学定位胰腺肿瘤准确方法。

病理诊断：包括细胞病理与组织病理，是确诊的金标准。按组织学和增殖活性，需要进行分级，完整的病理信息对判断肿瘤预后及制定治疗方案起重要作用。

治疗

手术治疗是首选，对于早中期未发生转移肿瘤，完整的切除肿瘤及区域淋巴结是主要的手段，其主要术式包括胰十二指肠切除术、胰体尾切除术、肿瘤局部切除术、区域淋巴结清除术、胰腺中段切除术等。术后根据患者病理分期和G分级采用随访或进一步治疗。对于能性手术切除的患者5年生存率可以达到80％-100％。即使是肿瘤摘除也有较好的。手术的基本目的有二:肿瘤或控制其发展；消除肿瘤引起的内分泌紊乱症状。

手术切除率较其它类型胰腺肿瘤明显提高。由于胰腺神经内分泌肿瘤的独特特征，大部分患者是在疾病进展甚至转移后才诊断出来，和传统的胰腺癌不同（发生转移后中位生存期3-6个月），尽可能的切除原发肿瘤及转移灶，可达到和未发生转移的病例相近的。对于转移广泛，无法性切除的病例，如果能切除90％以上病灶,也应积极手术减轻肿瘤负荷。因为对于功能性神经内分泌肿瘤来说，内分泌紊乱症状和肿瘤细胞数量相平行，降低肿瘤负荷有助于生活质量的改善，有利于提高化果。