28岁的林小姐是位舞蹈老师,某天排练时突然右眼视物模糊,三天内完全失明。当地医院诊断为"视神经炎",治疗两周未见好转。转诊至昆明康瑞医院后,何栋源主任通过腰椎穿刺和核磁共振检查,确诊为"视神经脊髓炎谱系疾病"——一种特殊的脱髓鞘疾病。此时的林小姐已出现下肢麻木的症状,若再延误治疗可能导致永久瘫痪。
什么是脱髓鞘?神经的"电线外皮"在脱落
何栋源医生生动比喻:髓鞘就像包裹在神经纤维外的绝缘层,脱髓鞘疾病就是这层保护膜被破坏。神经信号如同漏电的电线,传导速度变慢甚至中断。这种损害可能发生在视神经、脊髓或大脑,导致千变万化的症状。"它不是单一的疾病,而是一大类免疫系统攻击自身神经的疾病总称。"
五大典型症状,易与其他疾病混淆
何主任总结常见临床表现:1)突发视力下降或视野缺损;2)肢体麻木、刺痛感;3)平衡障碍,走路如踩棉花;4)膀胱控制困难;5)极端疲劳感。这些症状常被误诊为颈椎病、腰椎病或抑郁症。"有位患者因双腿麻木治疗腰椎间盘突出半年,终于脊髓MRI显示典型脱髓鞘病变。"
两类主要分型,预后截然不同
脱髓鞘疾病主要分为:1)多发性硬化(MS),病灶"时间上多发";2)视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),更易累及视神经和脊髓。何栋源指出:"NMOSD患者90%体内可检出特异性抗体,比MS更具破坏性。明确分型对治疗选择至关重要。"
诊断突破:抗体检测改变诊疗格局
何栋源团队采用"影像+抗体+脑脊液"三联诊断法:1)核磁共振可见特征性脱髓鞘斑块;2)血清水通道蛋白4抗体检测;3)脑脊液寡克隆带分析。去年一位反复发作的患者就是通过抗体检测,从MS更正诊断为NMOSD,及时调整治疗方案避免了不可逆损伤。
三大治疗误区,让患者雪上加霜
何主任特别警示:1)症状缓解就擅自停药;2)盲目使用增强免疫的保健品;3)忽视康复训练。他接诊过一位大学生,在症状消失后停药导致更严重的复发。"脱髓鞘疾病就像暗火,看似熄灭实则暗燃,必须系统规范治疗。"
治疗新篇:精准免疫调节阻断"错误攻击"
昆明康瑞医院神经内科针对脱髓鞘疾病建立"分层治疗体系":急性期采用血浆置换快速清除抗体,缓解期使用生物制剂精准调节免疫,全程配合神经修复治疗。何栋源团队数据显示,规范治疗可使80%患者复发率降低70%以上。"我们不仅要挽救患者的神经功能,更要守护他们的人生梦想。"