什么是肺纤维化
肺纤维化是一组以肺组织纤维化为核心特征的慢性、进行性肺部疾病,简单来说,就是肺组织正常的肺泡结构被纤维组织替代,肺功能逐渐衰退的过程。正常情况下,肺脏通过无数细小的肺泡进行气体交换,维持人体氧气供应,而当肺纤维化发生时,肺泡壁增厚、粘连,肺组织变硬、弹性降低,就像柔软的海绵被硬化的纤维取代,终导致呼吸困难。
从发病机制来看,肺纤维化的本质是肺组织的“过度修复”。当肺部受到长期损伤时,机体启动修复机制,成纤维细胞异常增殖并大量合成胶原蛋白等纤维成分。正常修复会在损伤愈合后停止,而肺纤维化患者的修复过程失去调控,纤维组织持续堆积,逐渐破坏肺的正常结构和功能。这个过程通常是隐匿且渐进的,早期不易被察觉,等到出现明显症状时,肺功能往往已受损较严重。
肺纤维化的病因复杂多样,部分患者病因明确,被称为继发性肺纤维化,常见诱因包括长期吸入粉尘(如矽肺、煤工尘肺)、有害气体(如甲醛、氯气),以及类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病,还有某些药物副.作用、放射性肺损伤等。另有约半数患者找不到明确病因,被称为特发性肺纤维化,这类疾病发病更隐匿,进展速度个体差异大,治疗难度相对更高。
临床表现上,呼吸困难是肺纤维化核心的症状,早期多在体力活动后出现,随着病情进展,静息状态下也会感到气短。此外,患者常伴有干咳,部分人可能出现乏力、体重下降、胸痛等症状。由于症状缺乏特异性,容易被误诊为慢性支气管炎、哮喘等常见呼吸道疾病,延误诊断和治疗。
诊断方面,胸部高分辨率CT(HRCT)是目前关键的检查手段,能清晰显示肺组织的纤维化改变。肺功能检查可评估肺的通气和弥散功能,帮助判断病情严重程度。必要时还需进行肺活检,以明确病理类型和排除其他疾病。
治疗上,目前尚无根.治方法,主要目标是延缓病情进展、改善症状和提高生活质量。常用治疗手段包括抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练等,部分严重患者可能需要考虑肺移植。早期诊断和干预对改善预后至关重要,因此长期接触粉尘、有自身免疫病病史或出现不明原因呼吸困难、干咳的人群,应及时就医排查。
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