间质性肺炎（InterstitialPneumonia）是一种主要累及肺间质的炎症性疾病，其核心特征是肺间质发生炎症和纤维化，导致肺泡的气体交换功能受损。以下是对间质性肺炎的详细解释：
1.定义与病变部位
定义：间质性肺炎是肺间质组织的炎症，主要侵犯支气管壁、肺泡壁及周围结缔组织，导致肺间质增厚和纤维化。
病变部位：病变主要发生在肺间质，包括肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞、基底膜以及血管、淋巴管周围的组织。
2.病因与分类
病因多样：
环境因素：长期吸入无机粉尘（如二氧化硅、石棉）、有机粉尘（如霉草尘、蘑菇肺）或刺激性气体（如二氧化硫、氯气）。
感染：病毒（如腺病毒、流感病毒）、细菌、真菌等感染。
药物：某些化疗药物（如胺碘酮、博来霉素）或免疫抑制剂可能引发间质性肺炎。
自身免疫性疾病：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等结缔组织病累及肺部。
特发性：部分间质性肺炎病因不明，称为特发性间质性肺炎（如特发性肺纤维化）。
分类：
已知病因：如药物性、职业性、结缔组织病相关性间质性肺炎。
特发性：病因不明，如特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎等。
3.病理过程
炎症阶段：肺间质内出现大量炎性细胞浸润，导致组织水肿和充血。
纤维化阶段：炎症消退后，纤维组织在肺间质内增生，形成瘢痕组织，导致肺组织变硬、弹性降低，影响肺的通气和换气功能。
4.临床表现
主要症状：
进行性呼吸困难：活动后加重，随病情进展可出现静息时呼吸困难。
持续性干咳：多为干咳，少数患者可能有少量黏痰。
其他症状：
胸痛、乏力、体重下降。
发热：部分患者可能伴有低热。
杵状指：长期缺氧可能导致指（趾）端增生、肥厚。
5.诊断
影像学检查：胸部X线或CT显示双肺弥漫性网状或磨玻璃样阴影，晚期可能出现蜂窝肺。
肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低。
支气管镜检查：通过支气管肺泡灌洗液（BALF）检查可辅助诊断。
肺活检：必要时通过外科肺活检或经支气管镜肺活检获取组织标本，明确病理类型。
6.治疗
药物治疗：
糖皮质激素：如泼尼松，用于抑制炎症反应。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤，用于控制免疫介导的炎症。
抗纤维化药物：如吡非尼酮、尼达尼布，用于延缓肺纤维化进展。
氧疗：对于低氧血症患者，长期氧疗可改善生活质量。
肺康复：包括呼吸训练、运动锻炼等，有助于提高运动耐力和生活质量。
7.预后
早期干预：早期诊断和规范治疗可延缓病情进展，改善预后。
8.预防
避免诱因：减少接触粉尘、有害气体和过敏原。
戒烟：吸烟是间质性肺炎的重要危险因素。
定期体检：对于高危人群（如长期接触粉尘者），应定期进行肺功能检查。
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