一、概述：

小儿肾病综合征是一组由多种病因引起的肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失，导致一系列病理生理改变的临床综合征。临床表现四大特征：

①大量蛋白尿；

②低白蛋白血症；

③高脂血症；

④程度不同的水肿。

以①、②两项为必备条件。

本病是小儿常见的肾脏疾病，在小儿肾脏疾病中其发病率仅次于急性肾小球肾炎。1982年我国20个省市105所医院住院病儿统计结果，肾病综合征占同期住院的内科泌尿系疾病患儿的21％，其中58.9％为初次发病。男女比例为3.7:1。发病年龄多为学龄前儿童，3-5岁为发病高峰。1992年24个省市又进行一次类似调查。本病占内科泌尿疾病患儿31％。较1982年有增加趋势。国外报导16岁以下人口中每年有2-7/10万的新病例发生，黑人儿童似乎比白人儿童发病率略高。

二、病因与分类：

小儿肾病综合征虽都具有上述四大临床表现，但却包括了不同病因，病理改变各异的多种肾小球疾病，因而研究者从不同角度给予分类或分型，以期指导临床工作及探讨该病本质。

临床分类：目前我国儿科临床按传统观点，将本综合征分为三类即原发性、继发性和先天性三种。

1、原发性肾病综合征：指病因不清楚，原发病变在肾小球的疾病。在原发性肾小球疾病过程中，如急性肾小球肾炎、急进性肾炎、慢性肾小球肾炎等均可在疾病过程中出现NS。按国内临床分类又可分为单纯型（Ⅰ型）和肾炎型（Ⅱ型）。前者只具备上述大量蛋白尿，低蛋白血症、高脂血症及水肿四大特点；而后者除具备上述四大临床表现外，还具备以下四项中之一项或多项表现者：

①尿红细胞>10/高倍视野（两周内3次离心尿检查）；

②反复出现或持续高血压：学龄儿童>17.3/12.0kPa（130/90mmHg），学龄前儿童>16.0/10.7kPa（120/80mmHg），并排除因使用皮质类固醇所致者；

③氮质血症：血浆尿素氮>10.7mmol/L（30mg/dl），排除血容量不足所致；

④血总补体活性或补体C3反复降低。临床以Ⅰ型多见，据我国资料对1462例住院病例分析：Ⅰ型为68.4％，Ⅱ型31.6％。

2、继发性肾病综合症：指继发于全身性疾病（如系统性红斑狼疮），或具有明确病因（如感染）者。其病因广泛而复杂，以下仅列出小儿时期较常见者。

（1）全身性系统性疾病：系统性红斑狼疮，过敏性紫癜，结节性多动脉炎，混合性结缔组织病，皮肌炎等。

（2）感染：细菌性感染：链球菌感染后肾炎，细菌性心内膜炎，心脏分流术感染性肾炎等；病毒及其它类感染：乙型肝炎，丙型肝炎，巨细胞病毒，水痘及EB病毒；疟疾，先天性或继发性梅毒等。

（3）药物或过敏：青霉胺、丙磺舒、汞、双酮、卡托普利，非类固醇抗炎药，干扰素、血清及预防接种等。

（4）家族遗传性疾病：Alport综合征，甲膑综合征及镰状红细胞贫血等。

（5）代谢性疾病：糖尿病、粘液性水肿。

（6）肿瘤：Wilms瘤、白血病、霍奇金氏淋巴瘤及多发性骨髓瘤等。

（7）其他：肾移植慢性排导反应、恶性肾小球硬化及肾动脉狭窄等。

3、先天性肾病综合征：常指由遗传因素所致的芬兰型和非芬兰型先天性肾病。

1990年Steffensen等将初生3个月内的先天性肾病分为五类：

（1）芬兰型先天性肾病：属常染色体隐性遗传病；

（2）弥漫性系膜硬化：多见于足月儿，有家族发病倾向，疾病发展迅速，多在3岁前死于肾功能衰竭。肾小球多数受累，小球毛细血管管腔闭塞伴纤维化。

（3）儿童型先天性肾病：我国较常见，发病于3个月至3岁小儿，多见于1-3岁婴幼儿。其病理类型多样化，如微小病变，局灶肾小球硬化，增殖性肾炎（包括弥漫性、渗出性、系膜性，新月体形式，局灶性，膜增殖性等）以及肾小球硬化等。与原发性肾病组织学不同点是本症系膜增生性肾炎中无免疫沉积物可见。

（4）继发性先天性肾病：多数继发于梅毒感染，其病理类型是系膜增殖性肾炎或膜性肾炎，基底膜增厚是主要异常。光镜与电镜均显示上皮下沉积物（IgG，纤维蛋白）。继发于弓形体病者，其肾脏病理，多为弥漫性肾小硬化。继发于巨细胞包涵体病毒感染者，肾脏病理示近曲小管扩张，小球系膜细胞中度增生及间质炎症反应。

（5）先天性肾病合并其它遗传疾病如指甲――髌骨发育不良（常染色体显性遗传病），异常及眼―膈―肾综合征（伴性隐性遗传）。

病理分类：

小儿时期NS常见的病理类型分为：微小病变（MCNS）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、膜性肾病（MN）、膜增生性肾小球肾炎（MPGN）、毛细血管内增生性肾炎（EnPGN）、系膜增生性肾炎（MsPGN），还包括伴有IgA―IgG沉积及伴有IgM沉积性肾炎等。在原发性NS中各种病理类型所占比例各家报导不完全一致，这可能与肾穿刺时病员的年龄，病例来源及穿刺指征不一所致。