薄基膜肾病无症状性血尿的常见原因

北京肾病专科医院

在普通人群中,有过或持续伴有血尿病史的人的比例可能高达2-5%,尤其是镜下血尿。其原因很多,在内科性原因中常见的IgAN和遗传性疾病,而常见的遗传性肾炎包括薄基膜肾病(TBMN)和ALPORT综合征。

肾脏的主要功能是其滤过功能,参与完成滤过的肾脏滤过单位达200-300万个。从结构上看,每一肾单位由一连接血管系统的肾小球和连接集合管与输尿管的肾小管组成。

肾小球是血液流经肾脏后滤出尿液的起始部位,肾小球毛细血管内的血流与毛血血管外的原始尿液间有三层紧密相联的间隔,即由内而外的毛细血管内皮细胞层、中央的肾小球基膜层和外侧的足细胞层。这三层结构就是医生常说的“血尿屏障”。

内侧的血管内皮细胞层如多孔薄膜平铺整个血管腔内,其横断面多如虚线圆环;外侧的足细胞形似平展的多足章鱼,足与足之间有一薄层膜状物相联(即医生所谓的足突间裂隙膜);中央一层结构就是基膜或基底膜(GBM),采用电子显微镜观察其厚度约为250至450nm。

6岁以下儿童的GBM明显要薄于成人,女性成人较男性成人略薄,而在12岁以上儿童及成年人的基膜厚度若

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