在2004年版的WHO肾肿瘤组织学分型中，将肾肿瘤分为肾细胞肿瘤（renalcelltumours）、后肾肿瘤（metanephrictumours）、肾母细胞肿瘤（nephroblastictumours）、间叶性肿瘤（mesenchymaltumours）、混合性间叶和上皮肿瘤（mixedmesenchymalandepithelialtumours）、神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumours）、造血和淋巴肿瘤（haematopoieticandlymphoidtumours）、生殖细胞肿瘤（germcelltumours）、转移性肿瘤（metastatictumours）9大类，除转移性肿瘤外的8大类再细分为50种（包括2种亚型），其中肾细胞肿瘤包括恶性的10种肾细胞癌：透明细胞性肾细胞癌（clearcellrenalcellcarcinoma）、多房透明细胞性肾细胞癌（multiocularclearcellrenalcellcarcinoma）、乳头状肾细胞癌（papillaryrenalcellcarcinoma）、嫌色性肾细胞癌（chromophoberenalcellcarcinoma）、Bellini集合管癌（carcinomaofthecollectingductsofBellini）、肾髓样癌（renalmedullarycarcinoma）、Xp11.2易位/TFE3基因融合相关肾细胞癌（Xp11.2traslocation/TFE3genefusioncarcinoma）、神经母细胞瘤相关性肾癌（carcinomaassociatedwithneuroblastoma）、粘液样小管状和梭形细胞癌（mucinoustubularandspindlecellcarcinoma）、未归类肾细胞癌（renalcellcarcinoma,unclassified）和良性的2种腺瘤：乳头状腺瘤（papillaryadenoma）和嗜酸细胞瘤（oncocytoma）。后肾肿瘤分为后肾腺瘤（metanephricadenoma）、后肾腺纤维瘤（metanephricadenofibroma）、后肾间质瘤（metanephricstromaltumour）3种。肾母细胞肿瘤分为肾原性残余（nephrogenicrests）、肾母细胞瘤（nephroblastoma）、部分囊状分化肾母细胞瘤（cysticpartiallydifferentiatednephroblastoma）3种。间叶性肿瘤分为主要发生于儿童的透明细胞肉瘤（clearcellsarcoma）、横纹肌样瘤（rhabdoidtumou）、先天性中胚层细胞肾瘤（congenitalmesoblasticnephroma）、婴儿骨化性肾肿瘤（ossifyingrenaltumourofinfants）4种和主要发生于成人的平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）、血管肉瘤（angiosarcoma）、横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）、恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibroushistocytoma）、血管周细胞瘤（haemangiopericytoma）、骨肉瘤（osteosarcoma）、血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）、上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioidangiomyolipoma）、平滑肌瘤（leiomyoma）、血管瘤（haemangioma）、淋巴管瘤（lymphangioma）、球旁细胞瘤（juxtaglomennularcelltumour）、肾髓质间质细胞瘤（renomedullaryinterstitialcelltumour）、神经鞘瘤（schwannoma）、孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumour）15种。混合性间叶和上皮肿瘤分为囊性肾瘤（cysticnephroma）、混合性上皮和间质瘤（mixedepithelialandstromaltumour）、滑膜肉瘤（synovialsarcoma）3种。神经内分泌肿瘤分为类癌（carcinoid）、神经内分泌癌（neuroendocrinecarcinoma）、原始神经外胚叶瘤（primitiveneuroectodermaltumour）、神经母细胞瘤（neuroblastoma）、嗜铬细胞瘤（phaeochromocytoma）5种。造血和淋巴肿瘤分为淋巴瘤（lymphoma）、白血病（leukaemia）、浆细胞瘤（plasmacytoma）3种。生殖细胞肿瘤分为畸胎瘤（teratoma）、绒毛膜癌（choriocarcinoma）2种。本人收集的2000例肾肿瘤（个别病例有两种肿瘤，统计时归为恶性程度较高的一种），分别为：透明细胞肾细胞癌例1419、多房性透明细胞肾细胞癌53例、乳头状肾细胞癌112例、嫌色细胞肾细胞癌81例、集合管癌1例，Xp11.2易位/TFE3基因融合相关肾细胞癌7例、粘液样小管状和梭形细胞癌5例、未归类肾细胞癌69例、乳头状腺瘤1例、嗜酸细胞瘤23例、后肾腺瘤2例、肾原性残余1例、肾母细胞瘤2例、部分囊状分化肾母细胞瘤1例、先天性中胚层细胞肾瘤1例、平滑肌肉瘤1例、血管肉瘤1例、恶性纤维组织细胞瘤3例、血管平滑肌脂肪瘤166例、上皮样血管平滑肌脂肪瘤17例、平滑肌瘤5例、血管瘤4例、球旁细胞瘤1例、囊性肾瘤3例、混合性上皮和间质瘤6例、类癌1例、原始神经外胚叶瘤1例、淋巴瘤9例及转移性肿瘤4例。根据上述资料，成人常见、较为常见肿瘤有8种。其中恶性肿瘤5种均为肾细胞癌：透明细胞性肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色性肾细胞癌、未归类肾细胞癌、多房透明细胞性肾细胞癌；良性肿瘤3种：血管平滑肌脂肪瘤、嗜酸细胞瘤、上皮样血管平滑肌脂肪瘤（具恶性潜能）。
