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大前庭水管综合征是一种以前庭水管前部扩大为特征的先天性内耳畸形,伴有感音神经性耳聋,约占儿童和青少年感音神经性耳聋的1.5%,占先天性内耳畸形的31.5%。这是儿童听力受损的常见原因。

LVAS的临床表现:

1.听力损失:以出生后或幼年时进行性、波动性听力损失为特征,起病突然或隐匿,也可发生于出生至青春期的任何时候。多为双侧感音神经性耳聋,以高频听力损失为主。听力图多为下降型,少数为扁平型,也可为混合性耳聋。听力损失的程度与前庭导水管的大小无关。

2.突发性耳聋:部分由于头部外伤、运动、上呼吸道感染等原因,听力突然下降。

3.阵发性眩晕和不稳定:见于少数,儿童缺乏良好的运动协调能力,走路不稳,容易摔倒。

LVAS的很简单:CT/MRI可以明确LVAS。

标准为:前庭水管外口与主足连线中点直径≥1.5mm。LVAS关键是要做到早发现、早、早预防、早治疗。

1.LVAS一经确诊,应及时告诫家长,须尽一切可能预防听力下降。如避免头部外伤、参加竞技运动、用力擤鼻涕、积极治疗急慢性上呼吸道感染、防止情绪过度激动等。不要使用耳毒性药物,避免接触噪音。

2.适用于因头部外伤、运动、上呼吸道感染等突发听力损失的。,处理方法与突发性耳聋相同。及时去医院治疗,应用血管扩张剂、神经营养剂、糖皮质激素等。

3.残余听力应及时佩戴助听器,帮助保持良好的听力状态。听力出现波动时,积极治疗,及时调整助听器功率。治疗期间,建议暂时不要使用助听器;

4.对于重度耳聋的LVAS,在助听器失效的情况下,人工耳蜗植入是可行的。听力语言康复可以尽早开始,大部分可以得到满意的效果。

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